错构瘤息肉综合征:包含一组疾病,其特点是某些肠段被一些组织的无规律地混合体所累及,具有非肿瘤性但有肿瘤样增殖的特征。
1、Cronkhite-Canada综合征
早先认为属腺瘤息肉,现认为是错构瘤性的。主要的特点有:①成年发病;②无息肉病家族史;③整个胃肠道都有息肉;④外胚层变化,如脱发,指甲营养不良和色素沉着等;
症状以腹泻最为常见,见于80%以上病例,排便量大,并可含脂肪或肉眼血液,大多数患者有明显体重减轻,其次为腹痛、厌食、乏力、呕吐、性欲和味觉减退。几乎总有指(趾)甲的改变、脱发、色素沉着。实验室检查有贫血、低白蛋白血症、吸收不良和电解质紊乱。有恶变可能,虽有经治疗存活10年以上的病例报告,但一般说来本病病情重,预后差。治疗主要是对症处理,补液,补充营养物质,保持水电解质平衡,少数患者应用皮质激素、同化激素、抗生素和外科大量切除肠段使病情得到缓解。但一般说来外科手术仅适用于严重的并发症,如大量出血、脱垂、肠套叠、肠梗阻和明显恶变者或病变肠段较短者。
2、Peutz-Jeghers综合征(黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征)
本病是伴有粘膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉病。可能通过单个显性多效基因遗传。外显率很高,同一家族罹病者甚多(患者子女中50%发病),常在10岁前起病。息肉最多见于小肠,可引起出血与肠套叠,也可有腹痛、腹泻及蛋白丢失性肠病等。息肉性质为错构瘤,近年来研究发现患者肠息肉有2%的癌变率。这些癌变者的年龄常<35岁,比一般大肠癌发病年龄早10年以上。由于错构瘤常与腺瘤并存或错构瘤内有腺瘤成分,因此不能肯定癌变是来自错构瘤本身还是腺瘤。肠外恶性肿瘤的发病率可高达10%~30%。色素沉着多见于口唇及其四周、颊部、面部、手指皮肤,偶见于肠粘膜,但也有色素沉着局限在躯干及四肢者。色素可呈黑、棕褐、灰、蓝等色。极少数病人仅有肠息肉而无色素沉着。由于本病病变广泛,一般予以对症治疗,仅在严重并发症如不能控制的出血或梗阻时才考虑外科手术治疗。手术时尽可能将息肉摘除。
3、幼年性息肉病综合征
息肉最常见于直肠,但可发生于整个结肠,偶见于胃和小肠。可能包括下列三种息肉病:
(1)家族性幼年性结肠息肉病(familial juvenilepolyposis coli,FJPC):
有家族史,系常染色体显性遗传。症状以直肠出血、直肠脱垂和生长迟缓为常见。大部分病人的息肉呈典型的错构瘤特征,但少数合并存在腺瘤性息肉。有恶变可能。
(2)家族性全身性幼年性息肉(familialgeneralized juvenile polyposis,FGJP):
有遗传性。息肉除大肠外,还有胃或空肠息肉,单独或与大肠息肉并存,部分病人合并或单独存在胃、十二指肠、胰或结肠癌。有人认为此病与上述FJPC可能是同一疾病。
(3)幼年性结肠息肉病(juvenile polyposis coli,JPC):
平均发病年龄是6岁。无家族史。主要临床表现是消化道出血,常伴有贫血、低蛋白血症,营养不良和生长迟缓。常伴有先天性畸形,如肠旋转不良,脐疝和脑水肿等。可与腺瘤性息肉同时存在。
阴超是可以查得到多囊卵巢,超声从形态学的角度,可以了解卵巢的形态、包膜的情况、卵泡发育以及排卵的情况。
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宫颈囊肿和宫颈息肉在病理改变上是完全不同性质的两种情况。
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宫颈囊肿又称宫颈的纳氏囊肿简称纳囊,它和宫颈的慢性炎症宫颈息肉一样都是慢性宫颈炎的一种临床表现。
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单纯的宫颈囊肿是不会引起不规则出血的,导致不规则出血的原因有很多,包括宫颈局部炎症、息肉、宫颈上皮的内瘤样变、宫颈癌等。
2023-04-26 浏览(6085)
A:主要通过手术治疗等方法治疗,术后予药物治疗。 乳腺错构瘤大多预后较好,可以治愈
韩鹏飞主治医师潍坊市妇幼保健院
A:大部分肺错构瘤是手术后病理诊断明确的,术前只是肺部发生结节,因不能排除恶性而行手术治疗的。
彭磊磊主治医师中国人民解放军第105医院
A:如果是大的肾错构瘤就需要手术了,因为它会压迫肾实质导致肾脏出现压迫的症状,以及有可能引起肾衰竭的情况。
林中军主治医师阳江市人民医院
A:必要时穿刺活检确诊,错构瘤是良性的肿瘤但是保守效果不好的,最有效的就是手术切除治疗即可。
韩鹏飞主治医师潍坊市妇幼保健院