9月16日至24日是IPF世界周,IPF也叫特发性肺纤维化,是一种不常见却很严重的致命性肺部疾病。由于IPF疾病认知率低,早期症状不明显,患者误诊率高,确诊时间晚,有近一半患者在确诊后的2~3年内死亡,5年生存率低于30%,所以常被称作“不是癌症的癌症”。
专家指出,早诊早治对于IPF患者来说至关重要,“当有比如缺氧、呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状出现时,就应怀疑是IPF疑似患者,应当及早到医院呼吸科就诊。”上海交通大学附属仁济医院呼吸科主任蒋捍东教授表示。
延伸阅读:什么是特发性肺纤维化?
特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,病变局限在肺脏,好发于中老年人群,并且男性多于女性,其肺组织学和/或胸部高分辨率CT(HRCT)特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP),病因不清。
按病程有急性、亚急性和慢性之分,本病多为散发。
特发性肺纤维化常见症状
约15%的IPF病例呈急性,因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大多数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解。
1.主要症状
绝大多数IPF患者在疾病早期没有典型症状,随着疾病的进展,肺功能逐渐恶化,症状才会显现出来。
(1)呼吸困难。劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸,但大多没有端坐呼吸。
(2)咳嗽、咳痰。早期无咳嗽,后可有干咳或少量黏液痰,易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰,偶见血痰。
(3)全身症状。可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等,一般比较少见,急性型可有发热。
2.常见体征
(1)呼吸困难和发绀。
(2)胸廓扩张和膈肌活动度降低。
(3)两肺中下部Velcro啰音,具有一定特征性。
(4)杵状指趾。
(5)终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
高分辨率CT扫描是诊断关键
有临床试验表明,即使是早期的IPF患者,如果没有及时接受治疗,也会发生肺功能下降,而抗纤维化治疗可以减少大约50%的肺功能下降。所以早诊早治对于IPF患者来说至关重要。蒋捍东呼吁:“当有比如缺氧、呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状出现时,就应怀疑是IPF疑似患者,应当及早到医院呼吸科就诊。”
...而是指累及到肺间质的一大类疾病。原发性间质性肺病以特发性间质性肺纤维化为主,主要表现为进行性的呼吸困难,治疗需依赖吸氧和呼吸机以及进行药物治疗。继发性间质性肺病范围比较广,发病原因也较复杂。
2020-11-15 浏览(5591)
引发特发性门脉高压的原因比较复杂,目前还不是太明确,可能与基因异常、免疫机制、环境、营养以及种族等因素有关。比如肝纤维化、血吸虫病、肿瘤或者是胰腺脓肿等,都会压迫门静脉,导致门静脉高压。
2020-10-27 浏览(1747)
肺纤维化要分多种情况,有一些是特发性的肺纤维化,也就是讲原因不明的肺纤维化,这类肺纤维化只能使用一些对症处理的药物去抗纤维化的形成。
2020-08-02 浏览(5957)
慢性特发性骨髓纤维化(CIMF),它是一种原因不明的以髓样化生、骨髓纤维化、骨质硬化为特征的疾病,这种疾病在1879年被发现,现在被称之为原发性的骨髓纤维化,它属于骨髓增殖性疾病中的一种。
2019-12-28 浏览(7018)
A:特发性肺纤维化可以遵医嘱服用广谱抗纤维化药物进行治疗,同时还需要注意饮食营养,进行戒烟治疗。
吴海武主任医师赣州市人民医院
A:对于轻、中度的特发性腹膜后纤维化患者多采用药物治疗,糖皮质激素和免疫抑制剂等。
李悦主治医师昆明医科大学第一附属医院
A:老年人特发性肺纤维化可以在医生的指导下服用皮质激素药物来进行治疗,治疗期间应该吃一些清淡易消化的食物。
吴海武主任医师赣州市人民医院
A:老年人特发性肺纤维化可以在医生指导下口服糖皮质激素的药物来进行治疗,如果出现肺功能严重不全,可以考虑肾移植治疗。
吴海武主任医师赣州市人民医院