胎儿三尖瓣下移畸形

　　三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形、埃勃斯坦畸形，亦称三尖瓣下移畸形，是一种少见的发绀性先天性心脏病。

　　三尖瓣下移畸形指部分或整个三尖瓣瓣叶没有附着于三尖瓣环正常部位，而是呈螺旋形向下移位，异常附着于右室壁的一种先天性畸形，又称为Ebstein畸形。病变主要累及三尖瓣及右心系统。

　　三尖瓣前叶发育形成较早，隔叶及后叶形成较晚，在胎儿3-4个月才形成，

　　如果胚胎发育右心室内壁分层过程停顿，则三尖瓣后叶及隔叶附着于右心室流入道及小梁部结合处即导致三尖瓣下移。

　　三尖瓣下移畸形常与哪些疾病一起出现

　　常伴随有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。

　　三尖瓣下移畸形发病率高吗

　　三尖瓣下移畸形较少见，发病率在 1：40000～200000，占先天性心脏病 < 1%，多见于一些新生儿及儿童。

　　三尖瓣下移畸形的症状是什么

　　不同患者的症状的表现有所不同。

　　极少数患者自出生后至终生无明显症状。

　　多数患者生长发育较差，在进入儿童期活动或劳累后，可不同程度表现出心悸、气喘、乏力、头晕、右心衰等，症状会根据年龄由轻进行性加重。

　　约 80% 患者可表现出发绀。

　　胎儿三尖瓣下移孕妇有症状吗

　　胎儿三尖瓣下移通常是在产前超声检查中发现的，而孕妇本身可能没有明显的症状。三尖瓣下移通常不会直接影响孕妇的身体健康或感觉，因为它是胎儿心脏结构的异常，而不是孕妇自身的疾病。

 

　　然而，在一些情况下，如果三尖瓣下移严重影响了胎儿心脏的功能，可能会导致其他胎儿相关的症状，例如胎动异常、心跳异常等。此外，如果三尖瓣下移伴随着其他心脏畸形或并发症，有时可能会出现一些孕妇可能感觉到的症状，例如心悸、呼吸困难等。

　　三尖瓣下移畸形何时应去医院

　　当活动时或者劳累后，出现气短、气喘、乏力，甚至呼吸困难、皮肤青紫时，父母应带患儿积极求诊，避免因救治过晚错失最佳诊治时机。

　　三尖瓣下移畸形是伴随终生的吗

　　是。 三尖瓣下移畸形是先天性的，自患儿出生时即存在。

　　三尖瓣下移畸形严重吗

　　总体来说，较为严重，具体根据瓣膜畸形的程度有所区别。

　　轻者：症状不明显，甚至终生无症状。

　　重者：自患者出生约 1 周之后，就会不同程度地表现出呼吸困难、充血性心力衰竭等症状；在儿童期活动或劳累后，会反复出现右心衰竭及呼吸道感染情况，严重影响生长发育，随时有死亡的风险。

　　胎儿三尖瓣下移畸形影响寿命吗

 

　　三尖瓣下移畸形这种情况是非常严重的，百分之80的患者最多能够活到10岁。三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。三尖瓣下移病例预后差异较大，临床上呈现重度发绀者约80%在10岁左右死亡，而轻度发绀者则仅5%在10岁左右死亡。大多数病人在20岁前死亡。

　　三尖瓣下移畸形的诱发因素

　　孕期患病：女性在怀孕期间感冒、感染病毒等可能会导致胎儿出现先天性三尖瓣下移畸形。尤其是在怀孕早期 4～6 周期间需要特别注意。

　　孕期用药：女性在怀孕期间服用阿司匹林、避孕药、抗肿瘤药物等，通过胎盘造成胎儿畸形。

　　其他不良孕产因素：35 岁以上高龄孕妇或者备孕期间丈夫大量吸烟、饮酒，亦或孕妇接触一些化学有毒物质、射线辐射均有可能造成胎儿畸形。

　　三尖瓣下移畸形会遗传吗

　　一般不会。

　　大部分还是与胎儿在母体环境中的病毒感染、药物、辐射等相关。

　　三尖瓣下移畸形为什么容易出现皮肤青紫

　　三尖瓣下移畸形会增加心脏负荷，导致体循环动脉含氧量降低，血液中去氧血红蛋白增多，使皮肤呈现青紫色，长期还会出现杵状指。

　　三尖瓣下移畸形引起死亡的原因有哪些

　　主要死因是充血性心力衰竭和心律失常。

　　三尖瓣下移畸形手术费用高吗

　　根据使用的耗材规格，初步可能需要 5 万元。具体根据病情轻重有所不同。

　　如出现术后并发症，费用会增加。

　　三尖瓣下移畸形能通过手术彻底治愈吗

　　不能。

　　病情严重者手术的目的是改善心功能、提高患者中远期生活质量。

　　如何预防三尖瓣下移畸形

　　积极进行产前筛查。

　　尤其是对于有先天性心脏病家族史、高龄风险、孕早期有过病毒感染、接触过有害物质及服用过致畸药物的孕妇更需要定期产检，密切关注胎儿生长发育情况。

　　当孕妇在妊娠 14～20 周时，应当积极使用超声检查进行筛查。

　　如有异常，需进一步使用胎儿超声心动图检查。可以准确诊断出三尖瓣下移畸形，同时具有便捷、经济的特点，不会对胎儿产生影响。

　　为预防三尖瓣下移畸形，孕妇孕期该如何调理身体？

　　妊娠早期 4～6 周应积极预防，避免患流行性感冒、病毒性感染等相关疾病。

　　避免服用阿司匹林、避孕药、抗肿瘤药物等相关能够通过胎盘屏障的化学类药物。

　　避免接触放射线、磁场强、或者一些有毒有害物质。

　　均衡饮食，保持心情愉悦，情绪舒畅。