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特发性炎症性肌病的症状，主要会出现骨骼肌的受累，患者以对称性的四肢近端肌无力，或者是肌痛为主要的临床表现，任何部位的肌肉都可受累。
如果出现膈肌或者是肋间肌的受累，患者可以发生呼吸困难、急性呼吸功能不全。如果累及喉部的肌肉可引起发音困难。同时对于皮肌炎的患者，患者还会出现特征性的皮肤损害，表现为眶周水肿，伴有暗紫色的红斑，同时患者还会出现紧上胸部V型区的皮疹，或者是前额颊部、耳前颈三角区、肩部和背部的弥漫性的皮疹，同时还会出现甲周的病变，表现为甲周红斑、手指溃疡、技工手之类的表现。
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