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特发性炎症性肌病临床表现以对称性的四肢近端肌无力，或者是肌痛为主要的临床特点，同时合并有皮炎的患者会出现典型的皮疹，主要有向阳疹、颈前v字征，背部的披肩征、技工手、甲周红斑。同时如果合并有肺的间质病变的患者，还会表现为咳嗽活动后气喘之类的临床表现。严重的患者会因为累及到吞咽肌，而出现呛咳、吞咽困难。
如果出现心肌受累的患者，还会出现心慌等心律失常以及喘气等心功能不全的临床表现。同时对于炎性肌病的患者，有些患者还会与肿瘤性疾病相伴随，所以这部分患者还有可能会出现消瘦等肿瘤性疾病的临床症状。
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