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糖原累积病由于患者会出现糖代谢异常，所以在饮食方面一定要注意使自己的血糖维持在正常水平。在饮食方面要少摄入脂肪较多的食物，如肥肉、油脂等，多吃一些富含蛋白质的时候，如牛奶、鸡蛋、鱼、海鲜、瘦肉等。另外在蔬菜方面多吃毛豆、豆角、蚕豆等。
在出现低血糖，高脂血症明显期，可少量多次单糖或双糖饮食。另外在平时要加强低血糖的护理，由于反复低血糖是该病的主要特征，不仅能够使自身的脂肪和蛋白质分解加强，影响生长发育，还会诱发神经系统后遗症。往往在清晨进食后会出现低血糖症状，所以要经常的监测血糖的指标。
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