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先天性肛门直肠狭窄是一种先天性的畸形，一旦明确应当积极的行手术治疗。手术后首先注意饮食的调理，多吃一些清淡的食物，多吃容易消化的饮食，多吃一些新鲜的蔬菜或水果，促进胃肠蠕动，促进营养物质吸收，减轻便秘。
术后还可以适量的服用蜂蜜或液状石蜡油，软化大便，润滑肠道，促进粪便的顺利排出。术后还应当积极的进行切口护理，保持肛周清洁，经常用温盐水坐浴，经常换药，防止出现斑痕挛缩导致肛门狭窄。手术后还应当养成良好的生活习惯，适当的体育锻炼可以提高机体的免疫力，提高机体的抗病能力，有利于病情的恢复。
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