蚕豆病是一种重在预防的遗传性疾病,因体内酶(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,简称G6PD)不足导致,长江以南的省市为高发区,如海南、广东、云南、贵州等地。此病多发于夏初蚕豆上市时节,其中幼儿发病率明显高于成人,男宝宝远多于女宝宝。
患者食用新鲜的蚕豆以及蚕豆制品,或是直接触摸到其花粉,通常可能于12-24小时内突发溶血性贫血。但是并不会每次接触后都会发病,也有可能数小时或数天后才出现身体不适。此病为G6PD遗传缺陷造成,通过X染色体隐性遗传,也有人将其定义为不完全显性遗传。女性因有2条X染色体,只要不是两条均带有病理基因,就会呈现为携带状态,不会发病。而男性一旦X染色体上带有致病基因,就会发病。目前此病症暂无法根治,重在预防。
病发时的轻重程度不尽相同,一般表现为脸色发白、头昏、低烧、畏寒、全身无力、食欲不振、恶心,尿色加深,并伴有呕吐、腹痛、腹泻等症状,重者甚至出现昏迷、休克、脉搏微弱、肾功能衰竭等异常表现。此病发作凶猛,有时2-6天后可自行复原,但严重时若抢救不及时有性命之危。
如果发现以上症状,请立即前往医院救治。
处于我国高发地区的备孕夫妇一定要注意这项检查,有利于优生优育。
1.婚检时,可以检查出未婚夫妻二人是否有该病。
2.此病为隐性遗传,孕期检查很有必要。
3.如果父母有任一人缺乏G6PD,新生儿需要做采血检查。
4.家长可带孩子到正规医院接受专业的检查,主要包括包括血象、骨髓象、尿检查等项目。
5.宝宝第一次吃蚕豆时要慎吃,同时父母仔细观察孩子有无异常情况。
1.患有此病的孕妇和新生儿可严格按照医嘱服用小剂量的苯巴比妥,来预防新生儿核黄疸。
2.如果宝宝有病史,平时要注意日常护理,不给孩子食用或接触蚕豆的机会;在就医时一定要明确告诉医生,孩子为蚕豆病患者,请医生合理用药。
3.输血是治疗此病最有效的方法,另外还需多补充水分,调节体内电解质平衡,以防肾衰竭或钾中毒。
1.中草药:除了必须隔离的各种蚕豆以及蚕豆制品,一些中草药也不能服药,如珍珠粉、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、保婴丹等。
2.慎用退烧药:去痛片、阿斯匹林、使痛宁、奎尼丁、安他唑林、小儿退热栓、左旋多巴、安痛定等。
3.禁用消炎镇痛药:消炎痛、甲芬那酸、保泰松等。
4.其他禁用药物:利眠宁、甲基多巴、利福平、奎宁、氯霉素、氯磺丙脲、大剂量的维生素C和维生素K等。
若是孩子是G6PD缺乏症患者,父母日常应做好保护措施。
1.在蚕豆传粉和成熟时,家长要注意避免带孩子到蚕豆地。
2.慎用杀虫剂,其可能含有容易使血液溶解的成分。
3.购买樟脑丸不可选择含萘的产品,最好不用其来驱虫,另外,强力无比膏(无比滴)、冬青油软膏、臭丸、紫药水、颜料等用品也应禁止使用。
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A:家长应注意患儿如常的腹部保暖。饮食上以清淡为主,保证营养均衡。可多喝温水,适当运动。
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A:给予免疫支持等对症处理:口服胸腺肽肠溶胶囊每次两粒,每日三次;外用他克莫司乳膏。
刘静副主任医师淮北市人民医院
A:平时应该让孩子养成良好的卫生习惯,在睡觉之前应该让孩子刷牙,在饭后应该让孩子漱口。
王林中主任医师鄂州市中心医院