2022-04-26 10:19播放 : 1006
我们从上世纪60-70年代开始,根据电生理和病理特征,我们就把腓骨肌萎缩症可以分为两型。
一个是脱髓鞘型,也就是指CMT1型,它是指我们上肢正中神经的运动传导速度在38m/s以下。而这时候如果我们给他做神经的活检,会发现它有髓神经纤维数量是明显减少的,可以发现有脱髓鞘和髓鞘再生的现象,我们称为洋葱球样的结构。
而轴索型CMT我们也是指的上肢的正中神经或齿神经,它的运动传导速度是正常的,或者是轻度减慢,一般是大于等于38m/s的,那么这时候病人可能会有轴索的变性。我们一般认为CMT1型占CMT总数的70%左右,而CMT2型相对是比CMT1型少见的。
那么到1980年Madrid提出了中间型CMT的概念,它是指有一部分CMT病人,既可以有脱髓鞘的表现,同时也有轴索的表现,这部分病人他的传导速度是在25-40m/s之间的。
腓骨肌萎缩症是最常见的遗传性周围神经病,目前尚无有效的治疗方法。患儿多于儿童期和青春期发病。
2022-04-25 09:00 播放(3065)
腓骨肌萎缩症是否会影响后代,一般需要根据患者致病基因的遗传方式而确定的。如果是常染色体显性遗传,有50%的可能孩子会发病。
2022-04-25 09:15 播放(2235)
小儿腓骨肌萎缩症一般无明显的疼痛,电生理检查会发现感觉神经完全测不出来,这也是遗传性周围神经病的特点。
2022-04-25 09:32 播放(1156)
小儿腓骨肌萎缩症大部分是可以行走的。大部分的患儿在发病年龄都是青春期或者是成年早期。
2022-04-25 09:34 播放(1444)
腓骨肌萎缩症4C型,是在腓骨肌萎缩当中比较常见的常染色体隐性遗传所导致的致病基因。
2022-04-25 09:35 播放(1591)