症状体症
1.患儿年龄多在1 ̄6岁,白内障出现的最早时间为出生后24天,最长者为9岁; 2.晶状体混浊形态不一,多为板层白内障。
诊断依据
1.为常染色体隐性遗传病; 2.可在出生后数日或数周发生; 3.多为板层白内障; 4.检查血、尿中半乳糖作为初步筛选; 5.红细胞内半乳糖激梅的测定对确诊有重大意义。
治疗原则
1.给予无乳糖或半乳糖饮食; 2.明显影响视力,儿科治疗无效可考虑手术治疗。
疗效评价
1.治愈:术后伤口愈合,无并发症,视力提高; 2.好转:晶状体混浊无发展或减轻,视力提高; 3.未愈:无变化。
专家提示
对疑有半乳糖性白内障的先天性白内障儿童,应该问家族史及做必要的有关检查,以便早期得到确切的诊断,同时给予无乳糖的饮食治疗,这种患儿不能饮用牛奶及含乳糖的食物。对患该病的儿童实施及时的手术治疗是十分必要的。
A:如果需要口服乳糖酶的话,一般在药店或者孕婴店就可以购买到,这个并不属于药品。还是需要吃点益生菌,调节一下肠道菌群。
张勤良主治医师临沂市人民医院
A:如果孩子体内缺乏乳糖酶,容易导致呕吐腹泻的现象,所以如果胃肠功能紊乱以后,需要补充适量的乳糖酶。
曹剑副主任医师南京市妇幼保健院
A:建议你给孩子混合喂养,可以使用不含乳糖的奶粉,避免使用牛乳奶粉,这样就避免了乳糖高引起的乳糖不耐受的现象。
张勤良主治医师临沂市人民医院
A:日常生活中可以多次少饮用量的喝一些低乳糖产品,刺激体内重新产生乳糖酶。
陈启众副主任医师宁夏医科大学总医院