起病多较缓慢,少数可由于外伤、感染或其他原因而呈急性发病。
1、肝脏症状:
虽然患者在婴儿期,肝脏就已有铜的蓄积,但6岁前罕有肝病症状发生,以肝脏症状起病者平均年龄约11岁。
约80%患者发生肝脏症状。大多数表现为非特异性慢性肝病症状群,在无症状期或肝硬化早期,肝功能可正常,或仅有轻微的转氨酶增高,多起病隐匿,呈现慢性病程。开始有乏力、疲劳、厌食、黄疸、蜘蛛痣、脾肿大和脾功能亢进,最终导致门脉高压、腹水、静脉曲张出血以及肝功能衰竭等。所以,对35岁以下,HBsAg阴性的慢性肝病患者,应想到本病并做化验检查以确立诊断。
患者,会发生慢性活动性肝炎,少数患者表现为无症状性肝、脾肿大,或转氨酶持续升高而无任何症状。
2、神经系统症状:
本病患者若未经治疗,最终都会出现肝脏和神经损害症状。
神经系统表现一般出现在12~30岁患者,平均年龄约19岁,常缓慢发展,可有阶段性缓解或加重,亦有进展迅速者,特别是年轻患者。
突出的神经系统临床表现是锥体外系症状,表现为肢体舞蹈样及手足徐动样动作,肌张力障碍,怪异表情,静止性、意向性或姿势性震颤,肌强直,运动迟缓,构音障碍,吞咽困难,屈曲姿势及慌张步态等。
此外,还可有较广泛的神经损害。如皮质功能损害,表现为进行性智力减退、注意力散漫、思维迟钝,还可有情感、性格异常,常无故哭笑、不安、易激动、对周围环境缺乏兴趣等,晚期可发生幻觉等器质性精神病症状;小脑损害,可导致共济失调和语言障碍;锥体系损害出现腱反射亢进、病理征和假性延髓麻痹等;下丘脑损害产生肥胖、持续高热及高血压。少数患者可有癫痫发作。
3、精神症状:
至少有四方面精神障碍:情感异常、行为异常、精神分裂症和认知障碍。
有以上几方面表现时,治疗往往只能部分得到缓解。
4、眼部损害:
患者有K-F环。K-F环是本病最重要的体征,是由于铜沉积于角膜后弹力层所致,位于角膜与巩膜交界处,在角膜的内表面上,呈绿褐色或金褐色,宽约1.3毫米,光线斜照角膜时看得最清楚,但早期常须用裂隙灯检查方可发现。
环绝大多数见于双眼,个别见于单眼。大多数患者出现神经症状时,就可发现此环。少数患者还可出现晶体浑浊、白内障、暗适应下降及瞳孔对光反应迟钝等。
环的出现有助于诊断,但并不是Wilson病的特征性表现。在无症状儿童或肝脏受损,特别是伴慢性活动性肝炎者,可无K-F环;而如儿童时期长期肝内胆汁淤积、慢性活动性肝炎伴肝硬化和隐原性肝硬化等,都会由于胆汁排泄铜障碍而导致角膜及其他器官铜淤积。
5、血液系统 :
病程中常出现急性血管内溶血,至少15%的患者溶血表现明显。导致溶血的原因不明,有人认为是由于肝脏在短期内大量释放铜入血,红细胞大量摄取铜,导致对细胞膜和血红蛋白的氧化损伤,也有人认为铜的毒性作用是对细胞膜磷脂的氧化作用。
本病所致溶血常是短暂性的和自限性的,常较肝病表现超前数年,溶血发生时常无K-F环发生。因而,对于20岁以下的溶血患者,应从生化检查上除外其他原因导致的溶血。Wilson病溶血患者,血Coombs试验阴性,属非球形红细胞性溶血。
偶有急性溶血与急性肝功能衰竭同时出现者,预示病情重,常在数周内死于肝或肾功能衰竭。
另外,以肝脏损伤为主的患者,急性肝功能衰竭,严重失代偿性肝硬化,凝血因子合成减少、血小板质量差,脾肿大可致血小板减少和白细胞减少,这些也可导致Wilson病患者存有出血倾向。
6、肾脏:
肾功能受损程度不一。铜离子在近端肾小管和肾小球沉积,可造成肾小管重吸收障碍,出现肾性糖尿、多种氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸尿、高钙尿、蛋白尿等。
青霉胺可明显改善肾功能,但偶见青霉胺致肾病综合征和Goodpastures样综合征样的严重副作用。
少数患者可发生肾小管性酸中毒,并可产生骨质疏松、骨和软骨变性等。
7、骨骼:
临床症状常不明显,患者可有膝关节或其他大关节疼痛和僵硬。可有脱钙,骨质软化,佝偻病,自发性骨折,关节下囊肿,骨关节痛,分离性骨软骨炎等表现,。
8、其他:
心脏可有心律失常,心肌病和植物神经功能异常;大部分患者有皮肤色素沉着,尤以面部及双小腿伸侧明显;胰腺受损有胰功能不全和糖尿病;指甲弧呈蓝色,含铜量增加;继发于肝病的内分泌变化,年青女性有闭经,男性发育迟缓,乳房发育等。
桥本甲状腺炎一般不会影响肝功能的,但若出现甲状腺功能亢进时可能会造成肝功能异常或肝病的发生。
2022-03-25 浏览(7316)
酒精性肝病不会传染他人,虽然酒精肝病不会传染他人,但是长期的饮酒对自身会造成伤害。轻的就是合并脂肪性肝病。
2021-09-06 浏览(3612)
酒精性肝病和脂肪肝它们之间有区别。酒精性肝病它的整个进展的过程之中是分为不同的阶段的,绝大多数停止在酒精性脂肪肝这个阶段
2021-09-06 浏览(9436)
肝硬化的病因有病毒性的和非病毒性的。病毒性肝病,比如说乙型肝炎,丙型肝炎,可以导致肝损伤。
2021-09-06 浏览(7916)
A:对肝病的治疗,应该首先明确具体的原因,不同的肝病,治疗方案不一样。肝脏肿瘤性疾病,应该早期发现,早期手术治疗,病毒性肝炎,尤其是一些慢性病毒性肝炎,需要进行抗病毒治疗,酒精性肝病,需要及时的戒酒,脂肪...
戚敬虎副主任医师枣庄矿业集团中心医院
A:脂肪肝,酒精肝,自身免疫性肝病,遗传代谢性肝病,药物肝等,其他类型的肝病,是不会传染的。
寇立勇主治医师佳木斯市中心医院
A:患有肝病需要注意休息和清淡饮食,忌烟酒辛辣刺激性食物。根据具体病因采取相应的药物或手术等治疗。
李红冬副主任医师深圳市宝安区人民医院
A:确诊是肝病的话,现在应该积极的进行治疗的,治疗期间不要再饮酒的,另外不要吃油腻的食物。
任正新主治医师河西学院附属张掖人民医院