再生障碍性贫血临床的症状及并发症

　　分先天性和获得性两大类，以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见，其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障，后者划分标准须血象具备以下三项中之二项：

　　①中性粒细胞绝对值<500/mm3，

　　②血小板数<2万/mm3，

　　③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%，如<50%，则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm3者称极重型再障。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型，慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。

　　(一)急性型再障起病急：进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在1年内死亡。

　　(二)慢性型再障　起病缓慢：以分血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜，且不严重;可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分病人迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。

　　(三)症状：

　　本病临床表现为贫血、出血和感染，根据病情进展的快慢、严重性以及病变广泛程度的不同，临床表现也各异。我国将再障分为急性型与慢性型两类：

　　1.急性型多见于儿童和青壮年，男多于女。起病多急骤，常以贫血显著或出血严重为主要特征，少数以高热并发感染为主要临床表现。出血不仅表现在皮膜粘膜出血，还常有内脏出血，如呕血、便血、尿血、子宫出血、眼底出血及颅内出血，后者常为本病的死亡原因。

　　2 .慢性型成人多于儿童，男多于女，起病多缓慢，常以贫血发病。出血程度较轻，常见的出血部位有皮下、鼻粘膜及齿龈，女性可有月经过多，很少有内脏出血，感染少见且较轻。

　　(四)体征：

　　以上两型共有体征均有贫血面容，睑结膜及甲床苍白，皮肤可见出血点及紫癜，贫血重者，心率增快，心尖区常有收缩期吹风样杂音，一般无肝脾肿大。

　　(五)并发症：

　　长期中、重贫血会引发贫血性心脏病;反复多次输血易感染并发病毒性肝炎等病毒性疾病，而大量输血可诱发血色病;感染不能及时控制，可并发败血证甚至发生感染中毒性休克。颅内出血是危及患者生命的最重要并发症之一。