1.早发型Huntington舞蹈病 5~14岁或早至1~4岁发病,有家族史。近5%的Huntington舞蹈病是青少年型,出现智能发育迟滞,言语缓慢、肢体肌强直、小步态、肢体和躯干屈曲性张力增高等,可出现舞蹈-手足徐动症,偶有Babinski征。有些青少年型病人无肌强直,痫性发作成年型多见。可出现行为异常、违拗症和姿势紧张,以及肌阵挛和小脑性共济失调等。最终病人言语不能,张口、肢体屈曲、手握拳状和躯干扭转状态等。
2.去髓鞘状态(status dysmyelinatus) 是Vogt提出的尚不确定的疾病,豆状核有髓纤维和神经细胞消失。表现锥体外系肌强直,逐渐出现手足徐动症,最终肢体无力或痉挛导致屈曲畸形,常误诊帕金森病。
3.青少年型震颤麻痹(juvenile paralysis agitans) Ramsay Hunt(1917)报道本病,特征与成人型帕金森病相似,大多数病人散发,Van Bogaert曾报道家族型病例,尸检发现豆状核萎缩和黑质、苍白球细胞缺失。表现精神症状不明显,进展缓慢,起病10~20年仍能行走,可资鉴别。
4.Leigh病 临床少见,在儿童后期或成年时逐渐出现锥体外系肌强直,CT显示壳核空洞形成。
5.Chediak-Higashi病 出现神经系统症状时近一半病人表现智能发育障碍、痫性发作、小脑性共济失调及帕金森综合征等,慢性多发性神经病是主要表现。
6.Lafora体病(Lafora-boby) 可出现肌强直、肌震挛、运动不能和震颤,可有痫性发作和痴呆等。
7.本病尚需与肝豆状核变性、重金属中毒、脑炎后遗症,以及Segawa型左旋多巴反应性肌张力障碍(Segawa type of L-dopa-responsive dystonia)、齿状核红核苍白球路易体萎缩(dentatorubropallidoluysian atrophy,DRPLA)等鉴别,神经系统症状均类似Wilson病,但无肝脏受累或铜代谢障碍证据。本组疾病很多都有肌痉挛及锥体外系体征如舞蹈-手足徐动、肌张力障碍等,需综合临床和辅助检查资料加以鉴别。
帕金森病不是痴呆,帕金森病它的主要表现是强直、少动、姿势平衡障碍以及震颤。
2022-02-11 浏览(4525)
...,舌头发麻疼痛、感觉障碍、共济失调、步态不稳、肌肉强直等,甚至出现异食癖、大小便失禁、抑郁、躁狂、失眠、记忆力下降、月经不调等。
2020-07-21 浏览(9355)
...症状为主。运动性症状包括运动迟缓、静止性的震颤、肌强直僵硬和姿态保持困难。非运动性的症状包括嗅觉减弱或消失、腹胀、便秘、睡眠障碍、抑郁症、多汗、排尿困难。
2020-06-07 浏览(9575)
...痫病的早期可能只是表现为沮丧性癫痫发作,单一肢体的强直症状,往往不伴有意识障碍。患者也有可能会出现局部口角的抽搐、面积的痉挛、眼睑部肌肉的痉挛等症状。另外发作之前可能会有头晕、头胀以及记忆力下降、反应...
2020-04-27 浏览(6461)
A:主要症状分为运动症状:静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势平衡障碍。非运动症状:感觉障碍,如早期可能出现嗅觉减退、睡眠障碍;自主神经功能障碍,可能伴有便秘、多汗、排尿障碍;精神障碍,出现认知障碍甚至痴呆...
林尧主治医师黄石市中医医院
A:...运动症状和非运动症状。运动症状包括:静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势障碍等症状。非运动症状是常见和重要的临床征象,而且有的可先于运动症状而发生。包括感觉障碍、自主神经功能障碍、精神和认知障碍。
林尧主治医师黄石市中医医院
A:临床上主要表现为静止性震颤,面部表情减少,运动迟缓,肌强直和姿势平衡障碍等症状,治疗上常用多巴胺制剂如左旋多巴和多巴受体激动剂,以及单胺氧化酶抑制剂和COMT抑制剂。
林尧主治医师黄石市中医医院
A:...及治疗早晚有关。小婴儿预后差。凡有早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在176umol/L以上、高血钾、空腹血糖在2.2mmol/L以下者,预后不良。病死率约10%-40%。存活者中可有智力低下、癫痫、语言障碍或行为异常。
刘冰主治医师牡丹江市第二人民医院