重症肌无力

　　重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。本病少数可有家族史（家族性遗传重症肌无力）。本病见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭本病见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭。

　　病因

　　有可能是胸腺瘤性重症肌无力也可能是非胸腺瘤性重症肌无力。大约50%胸腺瘤合并重症肌无力，15%重症肌无力合并胸腺瘤，70%重症肌无力合并胸腺增生。

　　重症肌无力能治好吗

　　专家指出：肌无力是神经肌肉传递障碍所致之慢性疾病。临床特征为受累的骨路肌肉极易疲劳，经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。

　　重症肌无力的发病与遗传因素有着密切的关系，任何年龄都可发病。但主要以0～35岁最多见，亦有中年以上发病者。张主任介绍：临床表现为全身骨骼肌肉均可受累，但以眼外肌受累最为常见。具体表现为眼睑下垂、复视等，或全身肌肉同时受累，疲劳后加重，休息后部分恢复，朝轻夕重。受累肌群的范围和程度变异很大。

　　症状

　　1、复视。即视物重影。用两只眼一起看，一个东西看成两个;若遮住一只眼，则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述，常常代偿性地歪头、斜颈，以便使复视消失而看得清楚，严重者还可表现为斜视。

　　2、咀嚼无力。牙齿好好的，但咬东西没劲，连咬馒头也感到费力。头几口还可以，可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。

　　3、面肌无力。由于整个面部的表情肌无力，病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠，笑起来很不自然，就像哭一样，又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受，病人也很痛苦。

　　4、呼吸困难。这是重症肌无力最严重的一个症状，在短时间内可以让病人致死，故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难，夜里不能躺平睡，只能坐着喘。有痰咳不出，既不像心脏病，也不像哮喘病，更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。

　　5、颈肌无力。严重的颈肌无力表现比较突出，患者坐位时有垂头现象，用手撮着下巴才能把头挺起来，若让病人仰卧（不枕枕头）他不能屈颈抬头。

　　诊断

　　1、神经肌肉接头处的改变：神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变，主要表现在：突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。

　　2、肌纤维变化：病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏;在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出;晚期肌纤维可有不同程度的视神经性改变，肌纤维细小。

　　3、胸腺的改变：重症肌无力中约有30%左右的患者合并胸腺瘤，40%-60%的患者伴有胸腺肥大，75%以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为：淋巴细胞型，上皮细胞型，混合细胞型，后两种常伴重症肌无力。

　　治疗

　　1、胆碱酯酶抑制剂，是各种类型重症肌无力治疗的首选药物。

　　2、皮质类固醇激素，糖皮质激素是一线免疫抑制剂，改善肌无力症状效果明显。

　　3、免疫抑制剂或免疫调节剂，其他免疫抑制剂硫唑嘌呤（AZA）、环磷酰胺（CTX）、甲氨喋呤（MTX）、环孢霉素（CyA）、吗替麦考酚酯（MMF）、他克莫司（FK506）、利妥昔单抗（RTX）、补体抑制剂等均有一定的效果。

　　4、免疫球蛋白静脉注射，是抢救重症患者的选择。

　　5、 血浆置换，是抢救重症患者的选择。

　　6、 胸腺切除术，是一种选择性治疗措施。对于胸腺瘤性MG，一旦确诊，应予以切除；对于全身型MG患者建议择期胸腺切除；对于眼肌型MG虽然不是常规推荐，但对于药物治疗无效、反复复发、年龄介于15岁-60岁的AChR抗体阳性的眼肌型MG患者，可以选择胸腺切除。

　　护理

　　1、无论是在治疗中或出院后，病人都要注意避免过度劳累，甚至电视都不要久看，以免眼睛疲劳。

　　2、起居有常，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸给合。

　　3、避风寒、防感冒、防腹泻，肌无力患者抵抗力较差，伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。

　　4、饮食要有节，痿证的病机与脾气亏虚关系密切，故调节饮食更为严重，不能过饥或过饱，同时各种营养要调配恰当，不能偏食。

　　5、注意适量运动，但不能运动过量。运动过量会加重症状，所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。