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男子体内有女性生殖器官 罕见病如何治

2015-02-12 10:45 来源:99健康网

男子患罕见病 体内有女性生殖器官

  据外媒报道,一名英国男子一直以为自己是个普通男子,因小便带血而接受核磁共振(MRI)检查,结果大吃一惊,原来他体内有完整的女性生殖器官——子宫,这意味着他有可能会怀孕。

  专家表示,改名男子患了罕见的“苗勒管永存综合症”。这是一种极其罕见的疾病,患者将拥有的外部男性生殖器和内部的女性生殖器官。

  该男子已经37岁,他从18岁开始小便带血,下体偶尔会隐隐作痛。然而医生一直说他多疑,直到最近他担心患有膀胱癌才做核磁共振,真相才揭发。

  医生现在指他小便有血其实是月经,已经劝说他做手术切除子宫。专家说,一般雌雄同体个案在童年和青春期就会发现,30多岁才知悉非常罕见。

  苗勒管永存综合症如何预防

  两性畸形多为先天性疾病,目前无明确预防的方法及药物。孕妇应在围产期进行科学的围产保健和规律的产前检查,避免激素水平异常影响胎儿发育。根据患者的社会性别,家属及患者的意愿选择合适的手术方式,有助于患者的恢复并形成正常的人格。

  苗勒管永存综合症如何治疗

  1.真两性畸形

  根据社会性别的心理发展及病人和家属的意愿取舍为主,根据性腺、性器官的优势取舍为次。如作为男性,则应切除卵巢组织、输卵管、子宫和增大的乳房,阴道可不予处理。作女性者,需切除睾丸组织,肥大的阴蒂行修复术。到青春期后再根据性别应用性激素治疗。

  2.假两性畸形

  (1)男性假两性畸形 确定性别以年龄越小越好,一般2~3岁为宜。男性外生殖器型作男性最佳,原则上只需性阴茎矫直及尿道成形术。似男非男型主要根据阴茎和睾丸的发育情况、社会性别、家属及患者意愿而定。睾丸女性化型社会性别多为女性,多数乳房已发育,可行两侧睾丸切除并作阴道成形术。

  (2)女性假两性畸形 需糖皮质激素终身替代治疗,调整剂量以维持24小时尿-17酮类固醇于正常水平,可促进月经来潮,乳房发育,体毛相应减少,皮肤逐渐细腻,面部清秀等。肥大阴蒂需行阴蒂阴唇整复术及阴道外口增宽术等。

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