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帕金森的发病机制和主要表现

2015-10-26 08:46 来源:99健康网

  帕金森(PD),是一个外国人名,英国的内科医生詹姆斯,帕金森医生(Dr.James Parkinson) 1817年首次详细描述了这种疾病的症状为了纪念他,就以他的名字命名此病。帕金森发病机制十分复杂,可能与下列因素有关。

  (1)年龄老化:PD主要发生于中老年,40岁前发病少见,提示老龄与发病有关。研究发现自30岁后黑质多巴胺能神经元、酪氨酸羟化酶(TH)和多巴脱羧酶(DC)活力、纹状体DA递质逐年减少,D1和D2受体密度减低。但老年人患PD毕竟是少数,说明生理性DA能神经元退变不足以引起本病。实际上,只有黑质DA能神经元减少50%以上,纹状体DA递质减少80%以上,临床才会出现PD症状,老龄只是PD的促发因素。

  (2)环境因素:流行病学调查显示,长期接触杀虫剂、除草剂或某些工业化学品等可能是PD发病危险因素。20世纪80年代初美国加州一些吸毒者因误用一种神经毒物质吡啶类衍生物1-甲基4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP),出现酷似原发性PD的某些病理变化、生化改变、症状和药物治疗反应等,给猴注射MPTP也出现相似效应。嗜神经毒MPTP和某些杀虫剂、除草剂可能抑制黑质线粒体呼吸链NADH-辅酶Q 还原酶活性,使ATP生成减少,自由基生成增加,导致DA 能神经元变性死亡。PD黑质区存在明显脂质过氧化,还原型谷胱甘肽显着降低,提示抗氧化机制障碍及氧化应激可能与PD有关。

  (3)遗传因素:约10%的患者有家族史,呈不完全外显的常染色体显性遗传或隐性遗传,其余为散发性PD。双胞胎一致性研究显示,某些年轻(小于40 岁)患者遗传因素可能起重要作用。

  帕金森症患者主要表现为震颤性抖动、肌肉张力增高(强直)及运动困难等。

  (1)抖动最先出现于一侧的手部,以手指、手腕部最明显,以后波及下肢及对侧上、下肢。这种抖动的特点是在手静止状态时出现,而用手拿取东西时抖动可减轻或者没有,因此医学上叫静止性震颤。病情严重时,头摇动、嘴唇也抖动,任何情绪激动都可使症状加重;睡眠时症状消失。

  (2)肌肉张力增高,使肢体变得强硬,动作迟缓。常表现为一种特殊的姿势,如头略向前倾,躯干微弯曲。

  (3)运动困难,病人不能做精细动作。如写字时字越写越小;坐立时站起困难,睡觉翻身、穿衣、穿鞋袜困难;病情较轻时,走路拖拉,以后举步艰难,起步后常以小步向前冲,如突然停步或转弯时容易跌倒;走路时,上肢不能自由摆动,也因口舌、咽喉部的肌肉不灵活,说话缓慢而含糊;有口水流出,不能随意咽下;面部表情减少而呆板,医学上叫“面具脸”。有些病人智力有减退,情绪不稳定。

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