【临床表现】
由于新生儿期很少出现出血症状,所以很难察觉。而开始行走后会出血的机会增多,这才会引起人们的注意。血友病A和B大多在2岁时发病,亦可在新生儿期即发病。90%血友病A患者有家族史,同一家族患者中,因子Ⅶ缺乏程度大致相同。出血是本组疾病的主要表现,终身于轻微损伤或小手术后有长时间出血的倾向,但血友病C的出血症状一般较轻。主要出血表现如下所述。
1.皮肤、黏膜出血
由于皮下组织、口腔、齿龈黏膜易于受伤,为出血好发部位,但少见皮肤出血点。幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿形成。
2.肌肉出血和血肿
重型血友病A常发生肌肉出血和血肿,多发生在创伤或活动过久后,多见于用力的肌群。血肿在外力之后并不是即刻明显,常由血液缓慢渗透而逐渐明显;出血较久处颜色为棕黄色,局部稍硬,在其间可触及硬核。深部肌肉出血时可形成血肿,导致局部肿痛和活动受限;由于压迫可引起局部缺血性损伤和纤维变性,在前臂可引起手挛缩,小腿可引起跟腱缩短,腰肌痉挛可引起下腹部疼痛;血肿压迫还可导致受压神经支配区域感觉障碍和肌肉萎缩;颈部血肿可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,甚至窒息死亡。
3.关节积血
是血友病最具有特征性的临床表现之一,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩关节等处。关节出血可以分为3期:
①急性期:关节腔内及周围组织出血,引起局部红、肿、热、痛和功能障碍。由于肌肉痉挛,关节多处于屈曲位置。
②关节炎期:因反复出血、血液不能完全被吸收,刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚。
③后期:关节纤维化、强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏,导致功能丧失。膝关节反复出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位,形成特征性的血友病步态。
4.创伤或手术后出血
不同程度的创伤、小手术,如拔牙、扁桃体摘除、脓肿切开、肌内注射或针灸等,都可以引起相应部位严重的出血,不易止住。
5.其他部位的出血
如鼻出血、咯血、呕血、黑便、血便和血尿等;也可发生颅内出血,是最常见的致死原因之一。
血友病A的临床表现轻重程度与Ⅷ:C活性密切相关,因此根据其活性和临床表现将血友病A分为重型、中型及轻型。了解其相互关系,对于判断病情轻重,指导治疗有重要帮助。
血友病B的出血症状与血友病A相似,绝大多数患者为轻型,因此出血症状较轻。血友病C较为少见,杂合子患儿无出血症状,只有纯合子才有出血倾向。出血多发生于外伤或手术后,自发性出血少见。患儿的出血程度与因子Ⅺ的活性高低并不相关,有些患儿的因子Ⅺ活性虽》20%,却可有严重出血。本病患儿常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。
如果患者症状不是很严重时,只需要局部外用抗生素即可。例如常用的药物有3%过氧化氢溶液等。
2024-04-20 浏览(1872)
中耳炎患者如果出现了发烧的症状,说明疾病已经发展到全身的阶段,此时就要及时去医院治疗。
2024-04-12 浏览(1013)
如果孩子大于6岁,尿床症状每月发生一次以上,持续三个月以上就可以诊断为遗尿症。
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对于早产儿需要特别注意孩子的呼吸情况,观察是否有呼吸急促、呼吸窘迫以及嘴唇发青或吐泡泡等新生儿肺炎的表现。
2024-02-18 浏览(8791)
A:血友病一般临床症状表现为出血的,比如口腔,鼻部出血,肌肉萎缩等。
李红冬副主任医师深圳市宝安区人民医院
A:女性血友病如果生育男孩,有一半的几率会患上血友病,如果生女孩则有一半几率是血友病基因携带者,但是不发作,还有一半的几率是不携带的正常人。
张晓乐副主任医师聊城市人民医院
A:血友病应该及时进行治疗,在急性出血期可以及时使用止血药物来进行治疗,在饮食上要注意清淡,不要吃辛辣的食物。
王林中主任医师鄂州市中心医院
A:对于血友病的治疗,是需要输凝血因子进行治疗的,另外应该要注意避免外伤的。
李红冬副主任医师深圳市宝安区人民医院