据英国《每日邮报》4月6日报道,英国斯塔福德郡幼童奥斯卡·兰厄姆全身布满状似水痘的红色肿块,众人见状均以为是传染病,纷纷躲避。医生将该病症诊断为朗格汉斯细胞增生症,该病在全球范围内极为罕见。尽管奥斯卡已多次接受化疗及类固醇治疗,但他的身体状况却毫无起色。
朗格汉斯细胞增生症是一种极为罕见的病症,目前研究显示,该病症与人体免疫调节紊乱有关。为奥斯卡进行治疗的大奥蒙德街医院表示,虽然患病原因尚未确定,但患者的存活率约为90%。
由于奥斯卡的发病症状与水痘极为相似,许多人都以为他患了传染病。街上的陌生人都不愿意靠近他,有人甚至对他指指点点。奥斯卡的母亲说“奥斯卡是个很活泼的男孩,我们不在意他的容貌,只希望他能够健康快乐地成长”。
延伸阅读:什么是朗格汉斯细胞增生症
郎格罕细胞组织细胞增生症原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型即莱特勒西韦综合征,汉-薛-柯综合征及骨嗜酸肉芽肿病因未明,近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。
病因
病因尚不明确,虽然其遗传特征尚不清楚,但有一定的家族性,在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。
并发症
慢性中耳炎和外耳炎:颞骨乳突和岩状部位受累所引起。
眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视。
骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨)。长骨和腰椎,骶骨较少受累。长骨上的病损酷似Ew-ing
肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎。腕,头,膝,足或颈椎骨侵犯属罕见,常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙,实际上这是由于牙龈退缩,未成熟牙质暴露的缘故。
胃肠道症状、尿崩症及甲状腺增大。
预防
在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性,以及情绪波动均应加以监察。
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