47岁的张女士出门去买菜,走到半路上突然感到一阵眩晕恶心,结果在省新华医院检查时发现竟然患上了血栓性血小板减少性紫癜。这是一种罕见的疾病,大概一百万个人中会有4个人发病。
血液科主任傅丽娟告诉钱报记者,这种疾病是一种严重的弥散性血栓性微血管病,多数病人是因为缺少一种叫ADAMTS13的酶引起,一旦发病,病情进展相当迅速,死亡率达90%左右。
幸好张女士得到了及时抢救,接受了血浆置换。“血浆置换治疗就是利用正常人血浆替换出患者带有致病因子的血浆,达到快速改善症状的目的。”傅丽娟说,血浆置换血浆用量非常大,每一次都要把患者的自身血浆几乎全换一遍。
但是,浙江省的新鲜冰冻血浆资源一直非常紧张。在了解了血液科的困难后,医院医务部联系了浙江省血液中心,说明了张女士的危急情况后,血液中心紧急调拨血浆。
目前张女士仍在省新华医院接受治疗,到昨日为止,她总共进行了11次血浆置换,每次都要置换血浆2600毫升左右。
延伸阅读:血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。该病最早由Moschowitz在1924年描述。1958年Amorosi和Vltman总结了该病临床的五大特征,即血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害,并称之为TTP五联征,仅有前三大特征的称为三联征。多数TTP患者起病急骤,病情凶险,如不治疗死亡率高达90%。
之前TTP预后差,病程短,不及时治疗病死率80~90%,随着血浆置换的临床应用,预后大大改观,病死率降至10~20%。研究表明,TTP患者其ADAMTS13活性是一个比较理想预后指标。ADAMTS13严重缺乏的TTP患者其复发率要比非严重缺乏者高,分别为60%和19%。
血浆置换原理
自从引进血浆置换疗法后,原发性TTP的死亡率由90%降至10%左右。血浆置换机理是纠正酶的缺乏,去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是:早期、足量、优质、联合,只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血,不能用其他的疾病解释时,即开始使用。国外文献推荐血浆置换的量为40-80ml/(kg/d),每日一次,直至血小板减少和神经系统症状缓解,血红蛋白稳定,血清乳酸脱氢酶水平正常,然后在1~2周内逐渐减少置换量直至停止。血浆替代品多选用冷沉淀上清或新鲜冰冻血浆。虽然患者有严重的血小板减少,但避免输注血小板仍是非常关键的。血浆置换对慢性反复发作的家族性TTP患者疗效欠佳。
多发性骨髓瘤的治疗包括放疗、化疗以及一般治疗。若血红蛋白低于60克每升需输注红细胞。肾功能衰竭较为严重需进行血液透析或临时性血浆置换。感染较为严重时需联合使用两种或两种以上的抗生素治疗。
2020-10-06 浏览(6243)
...治本治疗,可以通过胸腺摘除手术、糖皮质类固醇激素、血浆置换、单克隆抗体、丙种球蛋白等进行治疗。
2020-09-28 浏览(6954)
对于全身型或久治不愈的眼肌型重症肌无力最佳的治疗方法是胸腺摘除手术,去除产生乙酰胆碱受体抗体的大本营后继续其他的免疫调节治疗或免疫抑制治疗,如糖皮质类固醇激素或血浆置换、丙种球蛋白、单克隆抗体等治疗。
2020-09-27 浏览(8365)
...后是免疫抑制剂治疗。而对于重症的重症肌无力的可选择血浆置换、丙种球蛋白、单克隆抗体等方法治疗。
2020-09-27 浏览(3029)
A:一般来说,我们是要在血透室的血浆置换机上进行的治疗。一般来说医院会帮你准备2000ml的血浆,然后把你原来含有这些免疫复合物及有害代谢溶质的血浆抽出来,然后把新的血浆置换到你的血液里面。血浆置换通常都是要做几...
林中军主治医师阳江市人民医院
A:一般来说,我们就是在血透室的血浆置换机上进行的操作。我们先取2000ml的干净的和你配型相同的血浆,然后通过机器把你有代谢溶质或者免疫复合物的血浆给替换出来。一般我们都是要进行几次这个操作的,一次可能效果不一...
林中军主治医师阳江市人民医院
A:可以通过非甾体抗炎的药物来进行治疗,也可以通过血浆置换,血浆置换可以迅速的清除相关的致病因子。
吴海武主任医师赣州市人民医院
A:血栓性血小板减少性紫癜属于急性病,可以威胁生命。一般通过输注新鲜血浆或血浆置换进行治疗。
张晓乐副主任医师聊城市人民医院