你知道什么疾病会导致肚子鼓胀起来吗？先天性巨结肠就会导致粪便留在腹中，导致肚子一天比一天大。那么你了解先天性巨结肠吗？一起去看看吧。

　　【13岁少女肚大如鼓】自己排便这件人人都会的小事，却困扰了灵灵一家6年。灵灵被确诊患有先天性巨结肠，因无钱医治，孩子的病一直拖着。如今，13岁的花季少女肚大如鼓，里面全是长年累月无法自行排解的粪便，已经懂事的姑娘每天都为此苦恼不已。

　　2003年6月27日，灵灵在凤台出生，出生后不久就开始出现腹胀伴呕吐的症状，在当地医院被诊断患有先天性巨结肠，无法正常排便。因为家庭条件太差，无奈之下，家人决定把灵灵带回家调养，孩子爸爸也自己学会灌肠，帮助女儿排便。而此时，灵灵的母亲不堪治疗费的压力，悄悄离开了这个家，至今杳无音讯。

　　灵灵一天天长大了，最近一周腹胀严重，彻夜难眠，灵灵父亲带着借到的2000元钱来到安徽省儿童医院求诊。在得知患儿家庭条件的实情后，医院立即为其开辟绿色通道，先把孩子收进来住院。该院普外二科主任戚士芹介绍，随着时间的推移，约23%的患者就可能发生肠穿孔，进而危及生命。而灵灵的情况严重得多，只有通过手术方式根治，而仅术前清理她腹腔内的粪便就约需2周，整个治疗周期非常长。

　　什么是先天性巨结肠

　　先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，近端结肠肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道疾病之一。

　　临床表现

　　1.胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀

　　患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的临床表现。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。直肠指检：大量气体及稀便随手指拔出而排出。缺乏神经节细胞控制的肠管称痉挛段，痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解；痉挛段长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便。

　　2.营养不良发育迟缓

　　长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响营养的吸收造成患儿消瘦，贫血，发育明显差于同龄正常儿。

　　3.巨结肠伴发小肠结肠炎

　　是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确。患儿全身情况突然恶化，腹胀严重、呕吐、腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降，出现该并发症若不及时治疗，常有较高的死亡率。

　　治疗

　　1.综合性非手术疗法

　　保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者可暂采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水），扩肛、甘油栓、缓泻药，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。

　　2.结肠造瘘

　　保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿，均适用结肠造瘘术。

　　3.Swenson手术

　　Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。

　　4.Duhamel手术

　　Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。

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