昨天是第29个世界血友病日，主题是“倾听他们的声音，关爱缩小差距”。血友病患者是一群特殊的人群，这个病重男轻女。那么你知道如何预防吗？

　　2岁男童突发脑出血

　　今年4岁的男孩东东（化名），长得虎头虎脑，脸上挂着顽皮的笑容。“表面上看，他一点也不像是个有病的孩子。”母亲张女士说，儿子2岁时，曾患过一次重感冒，病好后鼻子总出血，送到医院接受各种检查，但一直没查出病因。

　　东东2岁半时，在家玩耍突然呕吐昏迷，被送到当地医院。经查，孩子突发脑出血。这么小的孩子咋会脑出血？东东被转院至沈阳，经基因检测，病因找到了：血友病。

　　“自从儿子被确诊患上血友病后，我们夫妻俩整日提心吊胆，每天都守在儿子左右，生怕他摔倒磕伤。”张女士说，即使这样，意外的磕碰还是不可避免，隔三岔五就要往医院跑。

　　血友病大多数为遗传

　　血友病是因血液中缺少凝血机制所必需的凝血因子，患者发生出血，靠自身机能无法止血。这种病“重男轻女”，是一种与X染色体基因有关的隐性遗传病。

　　她说，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为携带者；正常男性与携带者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为携带者；患者男性与携带者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。

　　东东的妈妈在丁丁被确诊为血友病后，也被查出为携带者，而她的家族中的确有患病者。

　　延伸阅读：什么是血友病

　　血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

　　血友病的治疗

　　1.局部止血治疗

　　伤口小者局部加压5min以上；伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。

　　2.替代疗法

　　是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血；但重型患者，出血频繁，需替代治疗。

　　3.DDAVP

　　一种人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用，静脉注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。

　　血友病的预防

　　1.在家中如果发生创伤性出血，尽量采取压迫止血，同时限制出血部位关节活动。止血方法有加压包扎止血，用干毛巾、手帕盖于伤口加压包扎;指压止血法，用手指、手掌或拳头压住出血动脉靠近心脏的一端，可切断血流，达到暂时止血的目的，如果短时间不能达到完全止血，应紧急前往医院进行救治。

　　2.保护好皮肤、粘膜。病人应减少对皮肤、粘膜的刺激。刷牙时要用软毛牙刷或用棉球擦洗，避免损伤齿龈，引起出血。衣着要稍宽大些，活动时要避免使用锐利工具，尽量避免肢体与外界物体的碰撞，防止皮肤受损，皮下出血。

　　3.保持愉悦的心境，坚定战胜疾病的信念。悲伤与忧愁都与病无补，而且会减低抵抗力，增加感染机会。相反，保持心情愉快则可以提高免疫力。

　　4.注意饮食，在食物选择上宜多食些含维生素C较多的水果和蔬菜，并讲究烹调方法，避免粗硬食物，如鱼、骨头等，以免不小心刺破消化道的粘膜，引起出血。

　　5.防止家中交叉感染。交叉感染是引起血液病继发感染的常见因素，当伴侣患有该病时，应避免与患者接触，室内环境要保持清洁。

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