开封市中心医院血液内科
原发性骨髓纤维化是可以进行骨髓移植的。虽然进行骨髓移植有成功的报道但是尚不成熟。骨髓纤维化是属于慢性骨髓增生性的疾病,一般通过药物或者手术治疗可以延缓病程的进程。这个疾病的愈后比较差,常常会出现血管、肝肾等并发症危及生命。
在治疗方面如果有贫血者可以使用康力龙或者丙酸睾丸酮进入注射。如果有溶血可以使用,前提是如果白细胞计数高伴有脾大显着,可以行小量的化疗。也可以使用干扰素及1.25羟基维生素d3治疗。如果是聚酯引起了严重压迫的症状或者皮梗死等,那么这种情况要考虑手术切除脾脏。
骨髓纤维化死前的症状通常会有严重的贫血和出血。病人皮肤粘膜苍白,会出现呼吸困难,少尿或者是无尿,导致急性肾功能衰竭,会有出血的症状,比如有呕血或者便血。也可能会出现有心力衰竭的症状,会出现下肢的浮肿,会出现肝脾肿大,或者会出现有腹水,甚至于血压降低或者血压不升等等症状。
原发性骨髓纤维化是可以进行骨髓移植的。虽然进行骨髓移植有成功的报道但是尚不成熟。骨髓纤维化是属于慢性骨髓增生性的疾病,一般通过药物或者手术治疗可以延缓病程的进程。这个疾病的愈后比较差,常常会出现血管、肝肾等并发症危及生命。
芦可替尼适用于治疗中危或高危骨髓纤维化,包括原发性骨髓纤维化和真性红细胞增多症,以及原发性血小板增多症引起的骨髓纤维化。一般情况下芦可替尼一旦服用是需要终身服药的,中断或者终止治疗后,骨髓纤维化的症状可能大约在一周后再次出现。所以若非必须紧急终止治疗,应可以考虑逐渐的减少药物的用量。
骨髓纤维化的治疗方法有以下几个方面,1、药物治疗芦可替尼、干扰素、羟基脲和雄激素,其中芦可替尼是治疗的首选药物,缺点是需要长期使用,不能突然停药,需要缓慢减量,逐渐停药,价格非常昂贵。雄激素主要是用来促进骨髓造血,改善贫血的作用。
骨髓纤维化是不能够自愈的。经过积极的治疗可以缓解症状,但是不能够治愈。因为骨髓纤维化是一种起病比较缓慢的疾病。在确诊前往往有一段很长时间的无症状期,有的长达数年甚至于10余年,这个时间可占整个病程的2/3左右。