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　　肺动脉高压早期主要的表现是劳力型呼吸困难、乏力，随着病情恶化，会出现头晕、胸痛、胸憋闷、心悸、黒曚、晕厥、口唇及全身皮肤黏膜发绀、杵状指等表现，合并严重的右心功能不全者可出现下肢浮肿、腹腔积液、胸腔积液、腹胀、纳差、腹泻和肝区疼痛等症状。

　　部分患者因肺动脉扩张引起机械压迫症状，如压迫左侧喉返神经者，可引起声音嘶哑，压迫气道会引起干咳，压迫左侧冠状动脉主干会出现心绞痛症状。肺动脉畸形破裂者会出现咯血的症状，儿童还可出现生长发育异常及迟缓等表现。