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　　蛛网膜囊肿的发病机制目前仍然存在争议，普遍被接受的解释是蛛网膜囊肿属于先天性发育异常疾病，而不是继发于其他的病理条件。其主要的依据包括囊肿在新生儿和兄弟姐妹中发生，囊肿与脑室关系密切，可以合并有其他发育异常性疾病。主要的原因是胚胎发育过程中有脱落在蛛网膜下腔的蛛网膜小块发展而成，或者是因为蛛网膜发育异常导致的。

       该囊肿腔与蛛网膜腔是完全隔开互不相通，成为一个真正的闭合性的囊肿。但是也有囊肿腔通过一个不容易被察觉的小洞，和蛛网膜下腔相交通。