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　　军刀综合征的原因仍不清楚，可能与胚胎期肺的发育异常有关。军刀综合征的发病机制是因为在肺芽形成期间肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期静脉丛、大静脉系统以及脐卵黄静脉之间的连接支残留所致。心脏会出现右移，与肺容积缩小牵拉有关，为继发性改变。

　　军刀综合征会出现不同程度的呼吸困难，活动时加重，可反复发作右肺感染， 出现咳嗽、咯血、发热等症状。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩晕、发绀，有的终生无症状。