骨髓纤维化血常规表现为正常细胞性贫血,外周血可以看见少量的幼红细胞。成熟红细胞形态大小不一,常发现泪滴样红细胞。白细胞数量增多或者正常,可见中幼及晚幼粒细胞,甚至可以出现少数原始粒细胞及早幼粒细胞。到了晚期可以出现白细胞及血小板的下降。
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骨髓纤维化是一种血液病,是由于骨髓当中胶原纤维增生,从而抑制正常的骨髓造血,导致外周血细胞减少。骨髓纤维化不是遗传性疾病,所以不会遗传。它的病因和发病机制不明确,与多种因素有关,如电离辐射、有害气体、化学物质及药物等。
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骨髓纤维化的症状包括头昏、乏力、体重减轻、食欲减退、腹胀不适等,严重的巨脾可以引起压迫症状,代谢增高而引起的低热、出汗、心动过速等。少数可以出现骨骼疼痛、出血,到晚期可出现严重的贫血和出血。少数患者可以出现高尿酸血症。
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骨髓纤维化是一种严重的恶性血液病。本病多数起病比较缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现头昏、疲乏、盗汗等虚弱症状,还可以出现腹痛、骨痛等症状。晚期患者可有严重贫血和出血,甚至可出现脑出血和难以控制的感染,从而危及患者生命。
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骨髓纤维化晚期主要表现为全血细胞减少,可以出现贫血、出血、感染等症状,可以表现为头昏、乏力,活动动后胸闷、气喘,可以出现皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血。严重者可出现脑出血、内脏出血和危及生命;还可以出现发热、咳嗽等感染症状。
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原发性骨髓纤维化的治疗包括对症支持治疗,如输血、输血小板、止血、抗感染等治疗;其次是促进造血治疗,主要的药物有雄激素、促红素等。如果脾脏明显肿大,合并脾功能亢进时,可以行脾切除术。
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原发骨髓纤维化的患者能活多久,不能确定。需要看采取什么治疗方式以及其对治疗的一个反应,治疗效果好的话,生存时间会更长。治疗效果差,活的时间会更短,所以是因人而异。总之个体差异性很大,不能确定能活多久。
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