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2021-03-24 13:51浏览 : 1187
聊城市人民医院心血管内科
马方综合征的病人有蜘蛛指征,肢体细长征之称。累积骨骼、眼部、心血管、智力发育不受影响,是一种常染色体显性遗传的结缔组织病。
临床典型的骨骼系统改变为身材高大而瘦长,上半身叫下半身短,四肢远端部分细长,形成蜘蛛指,常呈扁平胸、漏斗胸,胸椎后凸或侧凸。眼部主要表现为高度的近视,晶状体脱位或半脱位。患者由于升主动脉中囊层坏死,引起夹层动脉瘤或主动脉瘤样扩张,伴主动脉瓣的关闭不全,部分患者有二尖瓣的粘液性变性。
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