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氨基酸代谢病的调理，主要是先明确氨基酸代谢病的具体诊断，再对症进行治疗。临床没有明显症状的氨基酸尿症是不用特殊治疗的，对于一些可以通过已知方法来控制的，则选择针对性的特殊饮食，包括口服低蛋白饮食有效的氨基酸代谢病，如尿素代谢障碍的高氨血症，而限制氨基酸摄入量的有高赖氨酸血症。
另外大剂量维生素治疗，可以改善氨基酸代谢病的正常，如维生素b6可以用于治疗维生素b6依赖症，而且大剂量维生素b1可以用于枫糖尿病，而维生素b12用于酮型高甘氨酸血症等这些相应的调理，还是要针对性的进行治疗。
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