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关于氨基酸代谢病的治疗，要注意以下几点，首先是临床没有明显症状的，氨基酸尿症是不需要特殊进行治疗的。另外就是只是对症治疗，不能改变愈后和氨基酸代谢病的。常见的是由于氨基酸代谢引起的儿童抽搐表现，只能靠DNA治疗，但是不能够改善氨基酸代谢异常。
另外对于一些特殊氨基酸代谢病，可以通过饮食疗法来进行控制，如枫糖尿病，可以选择低蛋白饮食，而高赖氨酸血症可以通过限制氨基酸摄入量来进行治疗。这些都只是针对不同类型的疾病及时的进行对症处理，并且治疗是一个漫长的过程。同时要注意并发症的发生。
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