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先天性短结肠主要是通过手术的方法进行治疗，手术也是唯一可以治疗的方法。先天性短结肠在临床上较为少见，一般是属于先天性的肠道发育畸形，一般在出生之后就可发病，往往会合并有高位的肛门直肠畸形。
在诊断明确以后要及时通过手术进行治疗，一般是进行x线的检查，通常是进行正立位的腹部平片。在诊断明确之后完善相关的辅助检查，排除手术的禁忌症，及早进行手术治疗。手术一般是分为一次性的根治手术，也就是进行一期的肛门成型手术。另外就是进行分期手术，可以先行肠造瘘的手术，择期再进行肛门成型。
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