先天型巨结肠的分型主要是根据病变累及的范围不同进行区分,主要是分为短段型的先天性巨结肠、普通型的先天性巨结肠、长段型的先天性巨结肠以及全结肠型、全肠型先天性巨结肠,主要是根据病变累及的范围,短段型的先天性巨结肠往往是指狭窄的部位位于直肠的中远段,普通型的先天性巨结肠又被称为常见型的先天性巨结肠,主要是指狭窄的部位位于肛门到时直肠近端或者是直肠乙状结肠交界的位置。
长段型的先天性巨结肠主要是指狭窄降质横结肠的位置,全结肠型的先天性巨结肠往往是病变累及整个结肠,并且发生于回盲部30厘米以内的回肠。全肠型的巨结肠主要是指整个乙状结肠,甚至是累及到小肠,可以达十二指肠的位置。