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进行性骨干发育不良注意事项还是比较多的，主要还是体现在以下几个方面。
需要加强营养，适当的进行运动。因为患者多处于生长发育阶段，病变会影响到骨髓的造血，会有不同程度的贫血，需要积极地进行补充蛋白质、维生素c，适当的补充B族维生素、钙剂和铁剂。
需要积极的应用非甾体类消炎镇痛药物来缓解病人的疼痛症状。必要时应用糖皮质激素来进行治疗，进行性骨干发育不良。而对于骨畸形严重影响病人正常功能的患者，就有必要积极的进行截骨矫形术。由于颅神经受压引起的耳聋，可以进行耳蜗移植，重建听觉。
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