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治疗先天性肛门直肠畸形一般有以下几个原则，如果中位、高位肛门直肠畸形者，在新生儿期先做结肠造瘘术，3~6个月再做肛门直肠成形术。如果有大瘘孔，排便无明显障碍者，先行保守疗法，待患儿6个月后再考虑手术治疗。
肛门直肠畸形如果有漏孔或者细小漏孔的低位患者，应在出生后立即手术治疗，还可以给予扩肛疗法。对于轻度狭窄的患者，可采用手指或扩肛器扩肛，也可以用中药苦参汤加活血化瘀药物煎汤坐浴，起到彻底治疗的效果。
还有手术疗法，可以行结肠造口或者低位肛门成形术。
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