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先天性肛门直肠畸形患者应当注意饮食调理，注意饮食清淡，不能够食用辛辣刺激的食物，可以进行中医中药进行调理，口服凉血地黄汤起到清热利湿的作用，口服麻仁丸起到润肠通便的作用，还可以口服补中益气汤增强机体的免疫力，增强机体的抗病能力。
平时应当养成良好的排便习惯，如果患者出现低位肠梗阻，应当及时的行指诊、X线检查，注意指诊要轻柔探查。对于婴儿应当用小手指进行，以防损伤肛门括约肌。如果肛门直肠畸形存在大瘘孔，排便无明显障碍，先行保守疗法，带患儿6个月以后再考虑手术。
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