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　　原发性肝内硬化，又被称为原发性胆汁性肝硬化，目前已经被更名为原发性胆汁性胆管炎，是一种比较常见的自身免疫性肝病类型，临床主要以肝内胆管非化脓性的炎症损伤为主要病变基础，长期的肝内胆管的损伤可以引起纤维化，进一步导致肝硬化的发生，是一个疾病的疾病谱。在疾病的早期，主要以炎症损伤为主，中期以肝脏的纤维化表现，最后进展为肝硬化。

　　原发性胆汁性肝硬化可以出现疾病持续的进展，最后发展为肝硬化，引起多种严重的并发症。比如腹水，消化道出血，肝性脑病，甚至可以导致肝癌的发生，具有严重的危害性。应该做好疾病的早期发现，及时的治疗。对于疾病的确诊，包括肝自身抗体谱，免疫功能，以及必要时候的肝活检，组织病理学的检查进行疾病的确诊，诊断以后及时的给予保肝、利胆、消炎等综合性的治疗，尤其是熊去氧胆酸的应用，具有比较好的治疗的效果。