血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。
由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝结,因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时,常常危及生命。
关节出血在血友病患者中是很常见的,最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后,会使关节活动受限,使其功能暂时丧失,例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收,从而逐渐恢复功能,但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎,造成关节畸形,使关节的功能很难恢复正常,因此很多血友病患者有不同程度的残疾。
由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列,即使是同一种类型的血友病患者,相应基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,据此可将血友病患者分为重型、中型和轻型。
重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%,一个月内可数次出血,出血常常在没有明显原因的情况下发生,称为自发出血。关节出血很普遍。
中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%,他们的出血常常由小创伤导致,例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。
轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%,一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。
如果患者症状不是很严重时,只需要局部外用抗生素即可。例如常用的药物有3%过氧化氢溶液等。
2024-04-20 浏览(1711)
中耳炎患者如果出现了发烧的症状,说明疾病已经发展到全身的阶段,此时就要及时去医院治疗。
2024-04-12 浏览(2273)
如果孩子大于6岁,尿床症状每月发生一次以上,持续三个月以上就可以诊断为遗尿症。
2024-03-24 浏览(4715)
宝宝如果出现消化不良的症状,可以通过以下方法进行调理:
2024-02-18 浏览(9278)
A:垂体瘤的临床症状,根据分泌的激素不同,有不同的临床症状,比如泌乳素瘤可以有泌乳,可以有压迫症状,比如头疼。
梁茵主任医师温州市人民医院
A:在治疗上还是积极的使用药物治疗,从而减轻症状,在急性期可以选择导尿。也要建议患者多喝水。
徐志强副主任医师锦州市中心医院
A:肝炎的临床治疗多以抗病毒保肝治疗,避免劳累熬夜,忌生冷油腻食物,吃易消化的食物,生活作息规律。
李敏然副主任医师暨南大学附属第一医院
A:出现有脑瘫的情况需要及时的进行综合的康复训练,一般在出生以后就会逐渐表现出发育落后的症状。
张勤良主治医师临沂市人民医院