心肌病临床上以心脏肥大，心律失常，心力衰竭及血管栓塞为主要表现。这类心肌病与其他疾病无明显关联。通常分为扩张型，肥厚型及限制型心肌病等三型，以前两型为多见。本病属于中医学“心悸”、 “怔忡”、“水肿”等范畴。

　　关于心肌病，你了解多少呢？

　　缺血性心肌病

　　缺血性心肌病型冠心病的病理基础是心肌纤维化，系心肌因长期供血不足，发生营养障碍和萎缩，致纤维组织增生所致。缺血性心肌病型冠心病的病理基础是心肌纤维化（或称硬化）。为心肌的血供长期不足，心肌组织发生营养障碍和萎缩，以致纤维组织增生所致。其临床特点是心脏逐渐扩大，发生心律失常和心力衰竭。因此与扩张型心肌病破为相似，故称为“缺血性心肌病”。

　　缺血性心肌病型冠心病的病理基础是心肌纤维化（或称硬化）。为心肌的血供长期不足，心肌组织发生营养障碍和萎缩，以致纤维组织增生所致。其临床特点是心脏逐渐扩大，发生心律失常和心力衰竭。因此与扩张型心肌病破为相似，故称为“缺血性心肌病”。

　　心脏增大，有心力衰竭者尤为明显。心肌弥漫性纤维化，病变主要累及左心室心肌和乳头肌，可波及起搏传导系统。患者的冠状动脉多呈广泛而严重的粥样硬化，管腔明显下，但可无闭塞。纤维组织在心肌也可呈灶性、散在性或不规则分布，此种情况常由于大片心肌梗死或多次小灶性心肌梗死后的瘢痕形成，心肌细胞减少而纤维结缔组织增多所找到，此时冠状动脉可有闭塞性病变。

　　缺血性心肌病的注意事项：

　　1、心肌病是一治疗较为棘手的心脏病，以渐进发展的心功能不全为临床特点。病情较轻者，可以中医辨证治疗;较重者，必须及时加用西药治疗，直到病情稳定。

　　2、针对心肌病的主要原始病因，如病毒感染进行防治，平素注意衣着冷暖，起居有序，防止外邪侵袭。避免长期劳累过度及不良情绪刺激。妊娠高血压症要及时治疗等。

　　3、心肌病急性期需卧床休息，加强营养，并宜多食新鲜蔬菜及水果。注意低盐饮食，忌生冷辛辣、油腻及烟酒等物。

　　心肌纤维化（或称硬化）。为心肌的血供长期不足，心肌组织发生营养障碍和萎缩，以致纤维组织增生所致。预防在于积极防治动脉粥样硬化。#p#副标题#e#

　　酒精性心肌病

　　酒精性心肌病并发症及预防

　　◆并发症

　　酒精性心肌病的中药治疗目前尚缺乏相关的中医权威研究结果，由于这种心肌病较原发性扩张型心肌病预后较好，且病病理变化、心电图、心脏超声和临床表现也与扩张性心肌病相似，所以治疗可以按扩张性心肌病来治疗。

　　1、对心脏的损害

　　（1）心律失常：乙醇对心肌的损伤可表现为心律失常，以室上性心律失常出现较多，其中房颤最常见。

　　（2）充血性心力衰竭：乙醇导致弥漫性心肌损伤、心排血量降低，可出现全心衰竭，多以左心衰竭症状明显，但同时往往也有右心衰的表现。

　　2、对心脏以外器官和脏器的损害

　　（1）酒精性肌病：酒精对骨骼肌产生损伤。

　　（2）酒精性肝硬化：由于乙醇80%～90%在肝脏内代谢，其中代谢产物乙醛对肝细胞有较大的损害，它可使肝细胞膜脂肪过氧化，破坏肝细胞的微管结构，损伤线粒体，促使肝间质的纤维组织增生，并引起肝内炎性细胞浸润。肝细胞的长期损伤及纤维组织增生常导致肝硬化的发生。

　　（3）营养不良及维生素缺乏：大量饮酒者往往不食或少食其他食物，长期下去蛋白质和部分维生素便得不到充足的补充。

　　预防：酒精性心肌病的发生与长期大量摄入酒精有密切关系，其治疗的关键是戒酒。无论病情严重到何种程度，多数病例戒酒后可望获得病情的缓解。药物治疗本身则仅为一种权宜之计，不彻底戒酒，本病的治疗将归于失败。#p#副标题#e#

　　围产期心肌病

　　围产期心肌病为一种与孕妊有关的心脏病变。缺乏有效的预防手段，治疗上以对症治疗为主。但早期对本病患者开始积极治疗约可使50%患者痊愈。说明虽然缺乏特异性的治疗措施，但围产期心肌病预后较原发性心肌病好得多。部分患者对药物治疗反应欠佳则预后不良，对围产期心肌病终末期患者心脏移植仍将为病人提供生存的机会，本病患者尝试再次妊娠是严格禁止的。

　　围产期心肌病的护理要点

　　围产期心肌病的护理要点：调整情绪，促进身心休息;饮食要易消化、低盐、高维生素，少食多餐;有心悸或呼吸困难时，应立即停止活动，病人半卧位并氧气吸入;密切观察心率、心律、血压、呼吸的变化;预防并发症，如心衰、心律失常、栓塞、晕厥。

　　围产期心肌病病因可能与病毒感染、自身免疫因素、硒缺乏、营养缺失等有关。在临床上应注意仔细排除是否有基础心脏病在妊娠期才出现症状而导致的误诊，对年龄因素（大于30岁）、多产、营养不良、多胎、妊娠高血压综合征、产后高血压以及地区（如低硒地区）性，可归之于危险因素或易患因素。

　　围产期心肌病国内发病率约占产妇的0.023%。高龄、多产、多胎及有妊娠中毒史的产妇中发病率较高，本病预后较原发性心肌病为好，妇产要做好积极的预防措施。#p#副标题#e#

　　扩张性心肌病

　　扩张性心肌病〔dilated cardiomyopathy，DCM〕是一种以心腔〔左心室和（或）右心室〕扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的原因的不明的心肌疾病，也是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一。其临床表现以进行性心力心力衰竭、心律失常、血栓栓塞 甚或猝死为基本特征，可见于病程中任何阶段，至今尚无特异性治疗方法，预后极差，5年生存率不及50%。我国南市1992年的一项调查研究发现，60岁以下人口中的年发病率 为1.3/万。近年来，其发病率在我国有逐渐增高的趋势。因此，加强对DGM发病机制和临床诊疗研究，加深对DGM在基础与临床上进展的熟悉，对提高DGM诊治水平很有裨益。本文拟结合国外有关文献并就我国近年来非凡是近10年来有关DGM的病因、发病机制、诊断及防治方面的主要研究进展做简要概述。

　　DGM的病因和发病机制至今尚不十分清楚，可以是特发性、家族或遗传性、病毒感染和（或）免疫性、酒精性或中毒性。但已确认一些因素在发病中起重要作用，如肠道病毒感染、免疫机制以及遗传因素等。目前认为，在DCM的众多病因和发病机制中，除主要与免疫介导（体液免疫、细胞免疫）及家族

　　遗传因素有关外，以病毒感染（尤其是柯萨奇B病毒）致病毒性心肌炎的转化与导致和诱发本病关系最为密切，认为病毒持续感染对心肌组织的持续损害及其诱发的免疫介导的心肌组织损伤可能是重要致病原因和机制。最近，我们在DCM患者的心肌中也检测到有多病毒感染包括肠道病毒、腺病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等，以及有肠道病毒蛋白VPI的存在。

　　迄今，WHO/ISFC工作组先后于1980年、1995年2次对心肌病进行定义和分类。我国也分别于1987年、1999年举行的全国心肌炎心肌病研讨会上对心肌病的定义、分类和诊断标准进行过计论和较大修订，并最终采纳1996年WHO/ISFC工作组报告。本文所关注的DCM系指特发性（原发性）扩张心肌病，不含特异性（继发性）心肌病在内。由此认为，对于DCM的诊断，我国在采纳WHO/ISFC报告的基础上于1995年重新修订的DCM诊断标准具有临床指导意义。其诊断参考标准如下：（1）临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，可发生栓塞的猝死等 并发症;（2）心脏扩大：X线检查心胸比》0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期末内径≥2.7cm/m，心脏可呈球型 ;（3）心 室收缩功能减低：超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数小于正常 值;（4）必须排除其他特异（继发性）心肌 病和地方性心肌病（如克山病），方可做出本病的诊断。一般 认为，DCM的诊断缺乏特异性症状、体征和实验室检查，尤其DCM早期临床表现隐匿或不典型，以致临床上早期诊断困难。根据临床表现如心力衰竭的症状的体征，胸部X线、超声心动图发现心脏扩大的心室收活动普遍减弱，伴或不 伴心电图异常，并排除其他继发性心肌病而做出的。

　　基因重组分泌型人生长激素治疗对扩张型心肌病心衰患者具有一定的改善心功能作用，生长激素直接或间接通过血浆中的胰岛素样生长因子发挥作用。Fazio等研究指出，生长激素增加了心肌质量，缩小了心室内径，导致血流动力学参数及心肌能量代谢和临床状态的改善。扩张型心肌病患者血液中科检测出多种免疫球蛋白。近年来研究发现，可通过免疫吸附疗法清除这些免疫球蛋白治疗扩张型心肌病。Rgd扩张型心肌病治疗网。#p#副标题#e#

　　起搏及自动转复除颤器植入术：对从心脏停搏恢复的所有患者，及伴有反复性室性心动过速引起休克或心衰恶化，而且不能被抗心律失常药物治疗控制的患者，皆应植入起搏，除颤治疗。

　　骨髓干细胞移植作为一种新的治疗缺血性心脏病的手段，在扩张型心肌病领域的临床应用尚处于起步阶段。心脏移植对于心功能Ⅲ-Ⅳ级的患者可长时间缓解病情，但缺少供体心脏，只能少数应用。

　　肥厚性心肌病

　　肥厚型心肌病（肥厚性心肌病、肥厚梗阻性心肌病）是最常见的遗传性心脏病，发病率约为2 /1 000，该病以心肌不对称肥厚为主要特征，主要影响左室，右室甚少受累。

　　对于药物治疗无效、症状明显、左室流出道压差在静息时≥50 mm Hg或激发后压差≥100 mm Hg及伴室间隔明显增厚者，外科心肌切除术一直是有效的治疗方式。

　　外科心肌切除术可使约90%的患者流出道梗阻明显减轻， 70%的患者症状明显改善。

　　对内科治疗或外科心肌切除术治疗无反应时，心脏移植是其最为有效的治疗方式。

　　肥厚性心肌病中有一型，两个心室（泵血室）中间的分隔（室间隔）肥厚，阻碍血流流出左心室。改型心肌病称为肥厚型梗阻性心肌病（H.O.C.M.）或非对称性室间隔肥厚 （A.S.H.），也称为特发性主动脉瓣下狭窄（I.H.S.S.）。

　　除了阻碍血流，肥厚的室间隔有时还会引起二尖瓣的瓣叶扭曲变形，关闭不严。肥厚性心肌病是最常见的遗传性心脏缺陷，发病率为五百分之一。患者的近亲（父母、子女或兄妹）虽然没有出现症状，但是常常也患有室间隔肥厚。肥厚性心肌病在青壮年中最常见。

　　另一型是非梗阻性肥厚性心肌病，肥大的心肌未阻碍血流。

　　肥厚性心肌病的症状包括气急、头昏、晕厥和心绞痛。（心绞痛是由于心肌血供减少导致的胸痛或不适。）有的患者伴有心律失常。这些异常心脏节律有时会导致突然死亡。常常需要植入型心律转复除颤器（ICD）电击心脏复律防止突然死亡。左心室血液流出受阻增加了心室负担，可以听诊到心脏杂音。#p#副标题#e#

　　限制性心肌病

　　主要特征是心室的舒张充盈受阻。

　　病因：本病为特发性。

　　病理：心脏间质纤维化增生;心内膜纤维增生肥厚;心室内膜硬化，扩张受限。

　　临床表现

　　【症状】：由嗜酸细胞增多症引起的心肌纤维化的男性多发（男女比为3：1）大多数年龄在15-50岁。据两侧心室被累及的程度，临床上可分为右心室型，左心室型及混合型。以左心室型最常见。在早期纤维化形成前阶段，患者可因无症状或症状轻微而难以识别，随病情进展常可出现倦怠、乏力、劳力性呼吸困难，以后这些症状加重，亦可出现胸痛。其中，左心室型早期可出现左心功能不全表现，如易疲劳，呼吸困难，咳嗽及肺部湿性罗音等。右心室型及混合型常以右心功能不全为主。

　　【体征】：可出现右心衰的体征，如颈静脉怒张和吸气时颈静脉压增高，肝大、腹水、下肢或全身浮肿等，心脏听诊可闻及第三心音奔马律。当二尖瓣或三尖瓣受累时，在心尖区或三尖瓣区出现收缩期返流性杂音，房颤，发生血栓栓塞者亦非少见。此外，血压常偏低，脉压缩小。严重病例偶可发生心脏猝死。

　　检查：心电图：可见多种心电异常，以心房颤动多见，T波低平或倒置。

　　诊断：本病的诊断比较困难，患者表现易疲乏、呼吸困难、腹水、周围水肿等类似心包填塞表现，心脏正常或轻度增大，听诊有第三心音或第四心音，或心尖区有轻度收缩期杂音，应考虑本病，如原先有嗜酸细胞增多症病史（发热、咳嗽、心慌、血常规嗜酸细胞增多等），更有助于诊断。结合实验室检查，如心电图示心室肥厚，心房增大，来支传导阻带，超声心动图示心内膜增厚和心尖部闭塞，可成立诊断。

　　治疗和预后：本病预后较差，只能对症治疗。治疗原则主要包括缓解临床症状，改善心脏舒张功能，纠正心力衰竭;针对原发病的治疗;以及对严重病例进行外科手术。#p#副标题#e#

　　肥胖相关性心脏病

　　概述：肥胖是一组常见的代谢性疾病肥胖是指体重超过理想体重的20%超过理想体重的20%～40%为轻度肥胖，超过理想体重的40%～l00%为中度，超过理想体重的100%为重度，或称过度肥胖。过度肥胖造成的心功能紊乱称为肥胖性心肌病。1933年Smith和Willius最早报道在过度肥胖患者中有充血性心力衰竭，而这些患者无冠心病、高血压瓣膜病或其他心脏病并提出了肥胖与心脏功能失常的关系。随后许多尸检病理学研究证实了过度肥胖患者心脏病理状态的存在。

　　流行病学：

　　有关亚洲人的研究结果发现体重指数（BMI）《23kg/m2时，心血管病的死亡率最低，BMI》23kg/m2时，糖化血红蛋白和心血管的危险因素增加，BMI》24.9kg/m2时，相关疾病的危险性增加3倍。随着BMI升高，高血压的危险性增加。晚近，流行病学研究发现，肥胖者易患冠心病的危险是普通人的2～4倍。此外，尸检发现部分极度肥胖病员可有心肌病变，并伴有左心室舒张功能和收缩功能异常重者甚至出现心力衰竭。

　　实验室检查：

　　化验检查低氧血症常伴有呼吸性酸中毒，但随着循环淤血的改善，可有一定程度的好转。

　　其它辅助检查：1.心电图 有电轴左偏或右偏伴肺型P波，低电压。尽管解剖学证实左心室肥厚，但在心电图上并不显示，可能是由于左、右心室同时增大所致循环充血反复发作的患者可出现心房颤动、心房扑动及各种传导阻滞，传导系统的脂肪浸润及左房扩大为其病理基础。那些有呼吸暂停/换气不足综合征的患者，可有窦房结病变如窦性停搏、窦房结传出阻滞，可有临床症状，心脏猝死概率较高，原因尚不十分清楚。2.X线胸片 肥胖性心肌病的胸片可以正常，最多的表现健康搜索是心脏扩大，肺部淤血3.超声心动图 80%～98%肥胖性心肌病患者，可以用经胸彩色多普勒超声心动图（TTE）观察其主要结构，70%的患者可进行完整的TTE检查由于心脏在胸腔内的位置与正常人有差异，有些“向上翘”所以TTE检查的声窗较正常有所不同、不理想，剑下超声图像亦健康搜索不理想。约半数患者不能观察到理想的心内膜面或测量射血分数。经食管超声心动图（TEE）应该能弥补TTE的不足但尚无在过度肥胖患者应用TEE的报道。患者左室充盈压增高。有人用多普勒超声研究血压正常的肥胖患者的过二尖瓣血流压力减半时间较非肥胖的高血压患者或正常人均延长鶒，左室充盈峰值速度较对照组高部分患者右室扩大肥厚右室收缩功能的研究较少，曾有报道肥胖患者右室功能降低，射血分数8%～22%。#p#副标题#e#

　　临床表现：

　　1.症状 轻、中度肥胖患者虽可出现心室肥厚但一般不出现循环淤血的症状。肥胖性心肌病患者可有较长的无症状期，最早、最常见的症状是运动后呼吸困难，端坐呼吸。这些症状呈发作性，系由于舒张功能受损所致患者的心排出量增高，心脏收缩功能正常近期体重增加可导致症状的加重。如果首次发作时心脏收缩功能正常，这些症状可在10～15年内反复发作、加重，其心脏收缩功能可一直长期保持相对良好。反之，如出现心功能减低，一般来说其预后差鶒，但其病程尚不十分清楚部分患者有呼吸暂停/换气不足综合征这部分患者中，除体循环和肺循环充血的症状外尚可伴有嗜睡、精神萎靡及定向障碍等，系由于中枢神经水肿引起。昏迷罕见而猝死常见。在有右心功能不全时，可出现上腹不适、腹胀等。2.体格检查 心功能衰竭患者心脏听诊有时可闻及收缩期第四心音、第三心音以及肺动脉瓣第二心音亢进颈静脉虽充盈但常难以观察到。肺部常闻及捻发样细湿啰音。几乎每个过度肥胖者均可出现肝大腹水以及双下肢非凹陷性水肿健康搜索。那些有呼吸暂停/换气不足综合征的患者，可有发绀，常见发作性呼吸困难，也可有结膜充血、视网膜充血及视盘水肿等。

　　并发症：本病可有充血性心力衰竭、心律失常高血压等并发症1.心力衰竭 体重指数增加与心力衰竭危险相关研究发现，健康搜索在对已知危险因素校正后，体重指数每增加1，男性心力衰竭危险增加5%女性增加7%。与体重正常女性相比，超重女性的心衰危险高50%健康搜索，肥胖女性的心衰高1倍2.心律失常 肥胖者全血容量增加，心脏代偿性输出量增多心脏负荷加重，应激性增加，易促发心律失常。3.高血压 肥胖者高血压的发生率为非肥胖者鶒的5倍。

　　诊断：

　　重度肥胖者出现进行性气急、端坐呼吸及下肢水肿，X线胸片示心脏扩大、肺部淤血时，可考虑肥胖性心肌病。以下诊断标准可参考。诊断标准：①极度肥胖的患者;②心脏显著增大（左心室更明显）可有充血性心力衰竭;③左心室舒张末压在静息时接近正常值的上限而运动时常升高;④随体重明显下降上述表现好转。#p#副标题#e#

　　治疗：

　　1.降低体重 降低体重是治疗肥胖性心肌病最有效健康搜索的长期治疗方案。有效的减肥许多心脏结构异常和血流动力学可以得到明显的改善，血压可降至较低水平，如果能维持1～3年，所有肥胖患者收缩压和舒张压似乎都会降低。随着体重降低患者血容量、心排血量及身体氧耗量降低运动时心排血量及身体氧耗量也较减肥前降低。然而减肥后静息及运动时心率、左室舒张末压、肺血管楔压、体循环血管阻力及肺动脉压不降低。已经报道证实，降低体重可以使肥胖性心肌病的充血性心衰症状逆转，那些有睡眠呼吸暂停/换气不足综合征的肥胖患者也如此尚无研究证明减肥后左心室肥厚能逆转，也说明左室舒张顺应性的降低伴随着左室肥厚。曾有报道肥胖通气不足者，随着体重的减低健康搜索，心电图的肺性P波V1-V3导联的T波倒置及心脏电轴右偏可恢复正常。应采取低热量、低盐限制饮食以及适当的运动等措施，长期坚持可使体重逐渐降低。饥饿性限食（starvationdietsorfasting）一样有效，但危险性大，一般不采用，因为它可引起心肌的钾浓度降低在那些心电图QT间期延长乳酸中毒及心功能失常患者，易引起心室颤动，致使患者猝死。严重的低热量低钠限制饮食和饥饿性限食可造成排钠利尿及血容量减少，引起交感神经活性的降低可导致那些血压原本正常的患者发生体位性低血压、头晕、甚至晕厥。2.对症治疗（1）肥胖性心肌病患者出现急性充血性心衰，或严重的肺循环和体循环淤血时，应用利尿药和给氧是紧急的处理方法同时应进行超声心动图检查以判断心功能状态。患者出现收缩功能受损时，可用洋地黄制剂。应用血管扩张药的经验有限健康搜索。急性处理还应该包括低盐限制饮食。作为长期治疗方案，低盐限制饮食应用利尿药和控制高血压对于预防充血性心衰的复发是必要的。在某些患者，洋地黄类和血管扩张药有效（2）如出现快速心房颤动、心房扑动，可用洋地黄制剂控制心室率应该强调患者血清洋地黄水平与患者肌肉有关，而非过度肥胖患者的体重应注意监测血钾水平，以防洋地黄类药物中毒根据左心功能状态考虑是否加用β受体阻滞药或维拉帕米（3）控制严重的高血压。对改善高血压肥胖患者的左室功能受损有益（4）抗凝治疗：静脉血栓和肺栓塞有一定鶒的发病率，对于那些无禁忌证的患者，预防性应用肝素治疗似乎有道理，但尚无研究证实其疗效。

　　预后：轻、中度肥胖者虽可出现心室肥厚，但一般不出现循环淤血的症状，过度肥厚者，可出现进行性气急、端坐呼吸以及下肢水肿。这些症状可在几年内，甚至更长时间内发复加重。如出现第1次症状时，测定心功能是正常的，尽管其症状反复发作10～15年，其心功能可一直长期保持相对良好，反之，如出现心功能减低，一般预后差肥胖患者通过长期坚持采用低热量、低盐饮食以及适当的运动等措施，可使体重逐渐降低，心脏结构异常和血流动力学可以得到明显的改善血压可降至较低水平，但心室肥厚是否能逆转，尚无证据。

　　预防：

　　1.加强宣传教育，提高对本病的认识水平，充分认识肥胖对健康的危害，积极行动起来，改变不良的生活习惯2.建立科学文明的生活习惯增加适当的运动，保持理想的体重。