单心室（single ventricle）属紫绀型先天性心脏畸形，占先心病的1-2%。自1824年Andre F.Holmes报告只有一个心室的心脏（左心室双入口，右心室未发育，心室动脉连接一致，称Holmes Heart）以来，单心室的定义一直存在争议。1964年，Van Praagh将单心室定义为：两组房室瓣或共同房室瓣向单个心腔开放。此定义将双入口连接作为诊断单心室的标准而排除了房室瓣闭锁。随着对复杂性先心病心脏研究的不断深入，人们逐渐认识到大部分单心室有两个心腔，一个较大占优势，另一个较小且缺乏一个或两个部分。1979年，Anderson将单心室定义为全部的心房血流进入心室肌形成的单腔，此定义不排除心脏有两个心腔，但第二心室并不直接接受心房血流。以后随着外科技术的进步，人们又逐渐认识到许多复杂性先心病左、右心室发育不平衡，无法行双心室修补，因而将这组心脏畸形独立出来称为功能性单心室。2004年Anderson定义为心室组织不能通过外科手段分离成分别支持体肺循环的排列，典型代表有三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁和左心室发育不良综合症。

      表现    

     单心室的临床表现取决于体循环和肺循环血流的多少。在肺循环没有梗阻的患儿，出生后可能表现正常，但随着肺血管阻力的逐渐下降，出现充血性心力衰竭症状，有气促、多汗、易疲劳、喂养困难等表现而紫绀相对较轻，体格检查有生长发育迟缓，肺充血，心脏大，心率快，胸骨左缘收缩期杂音，P2亢进。如果有肺循环梗阻存在，肺血减少，以紫绀为主要表现，出生后即明显发绀，哭闹和活动后加重。体格检查有中央型青紫，杵状指趾，胸骨左缘收缩期杂音，P2减弱。