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多囊肾一般患者人群特征

2012-03-20 17:10 来源:99健康网

  小孩也能患多囊肾吗?

  过去认为ADPKD只有在成年以后才形成囊肿,出现临床症状,现在发现很小年龄甚至胎儿也可患多囊肾。胎儿或儿童多囊肾患者可分为两类:一是在宫内或出生后1年内发现肾脏增大或囊肿;另一类是出生1年以后发现上述表现。前者通常其母亲是患者,其兄或姐多在1岁内发病,他们在胎儿时期即可表现肾脏增大但无囊肿,这部分患者很小就出现血压增高,需要治疗。

  1岁后发病的幼儿通常其父亲是患者,他们的肾脏不大但有囊肿,约50%儿童仅有数个囊肿,有的甚至只有一个囊肿。对于成人一个囊肿不足诊断多囊肾,但儿童有多囊肾家族史的,发现一个囊肿即可诊断多囊肾。囊肿数目与临床症状有关,囊肿多的患儿易出现腹痛、背痛和高血压。几乎所有1岁后诊断多囊肾的患者。其儿童期肾功能正常,虽然目前没有对他们追踪到成年的调查结果,但似乎这种正常的肾功能可以保持到成年以后。

  多囊肾患儿需接受怎样的治疗?

  与成年人一样,多囊肾患儿要将血压控制在正常范围,其正常值随性别、年龄不同而变化。当出现疼痛、血尿、感染等症状时需要及时就诊。

  多囊肾患儿需要限制活动吗?

  无须单单因为多囊肾而限制活动量,但是当囊肿巨大,剧烈活动导致出血加重时应适当限制活动,这些都视具体情况而定。

  需要告诉孩子他患有或可能患有多囊肾吗?

  总的说来,当孩子太小不懂事时,没有必要告诉他这方面的事情,以免增加他的思想压力,当孩子逐渐长大时他会问起有关问题,这时孩子需要得到简单而真实的回答。家长若决定带孩子行多囊肾诊断检查,应向孩子讲明有关情况,取得孩子的同意和合作。

  多囊肾患儿除肾脏以外还有其他器官受损吗?

  和成人一样,多囊肾患儿也有肾外表现,如二尖瓣脱垂、疝的发生率高于其他儿童,与成人不同的是,儿童很少表现出相应的临床症状。

  患有多囊肾后该怎么办?

  首先找一位值得依赖的医生,建立长期的合作关系。从各方面获得有关多囊肾的信息资料,全面了解该疾病,以指导自己的选择。注意有关的症状,记录下症状开始、持续的时间及加重或缓解的方式,并将这些情况告知你的医生。了解你所服的药物,包括它们的疗效、不良反应、与食物和其他药物的配伍禁忌等。用药要取得医生同意,不要随便乱用。进行适当的体育活动,有规律的体育活动对缓解高血压、增强心功能、降低心理压力都有好处。只要不导致腹痛、血尿等,任何体育活动都可以参加。

  多囊肾患者妊娠安全吗?

  多囊肾患者未出现肾功能衰竭时其生育能力与正常人相同。一般说来,血压及肾功能正常的妇女妊娠及生产是安全的,值得注意的问题是与妊娠相关的高血压。妊娠前血压正常的患者可能在妊娠期间出现高血压,并且生产后仍然血压升高;而妊娠前即患高血压者,妊娠可导致血压进一步升高。妊娠期间检测血压十分重要,当出现血压持续升高、蛋白尿时要警惕子间的发生。妊娠不影响囊肿的生长,但是有高血压的多囊肾患者妊娠4次以上其肾功能损害重于妊娠次数少的患者。夫妇有一方为多囊肾患者其子女有50%的机会获得致病基因,产前基因检查确诊率为99%,可以指导是否选择终止妊娠。

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