听到很多骨髓增生异常综合症的患者说本病是绝症,可以这样理解,治愈率低,并且有一系列的并发症。
1.合并骨髓纤维化近50%的MDS患者骨髓中有轻~中度网状纤维增多,其中:10%~15%的患者有明显纤维化。与原发性骨髓纤维化症不同的是,MDS合并骨髓纤维化者外周血常全血细胞减少,异形和破碎红细胞较少见;骨髓常示明显三系发育异常,胶原纤维形成十分少见。而且常无肝脾肿大。MDS合并骨髓纤维化可见于各个亚型,有作者认为是提示不良预后的因素之一。另有一种罕见的情况,称为急性骨髓增生异常伴有骨髓纤维化(acutemyelodysplasia with myelofibrosis,AMMF)。患者急性起病,有贫血、出血、感染等症状和体征,无肝脾肿大。外周血中全血细胞减少,成熟红细胞形态改变较轻,仅有少数破碎红细胞,偶可见到原始细胞、不成熟粒细胞或有核红细胞。骨髓组织切片造血组织面积增大,三系造血细胞发育异常,明显纤维化。巨核细胞增多而且形态异常十分突出。原始细胞中度增多,但不形成大的片、簇。少数情况下有局灶性粗胶原纤维沉积和局灶性成骨活动增加。患者病情凶险,常于数月内死于骨髓衰竭或转化为白血病。
2.合并骨髓增生低下约10%~15%的MDS患者在诊断时骨髓涂片示有核细胞明显减少,骨髓组织切片中造血组织面积缩小(60岁以下患者造血组织面积<30%,60岁以上患者<20%)。有一些作者将这种情况称为增生低下型MDS (hypoplastic或hypocellular MDS),并认为是MDS的一个特殊亚型。事实上这种情况很难与再生障碍性贫血鉴别。以下各种发现有助于成立MDS合并骨髓增生低下的诊断:①血片中能见到发育异常的中性粒细胞或Ⅰ、Ⅱ型原始细胞;②骨髓涂片中能见到发育异常的粒、红系细胞,能见到Ⅰ、Ⅱ型原始细胞,特别是小巨核细胞;③骨髓切片中能见到小巨核细胞,早期粒系细胞相对多见或ALIP( ),网状纤维增多;④骨髓细胞有MDS常见的克隆性染色体异常;⑤能证明单克隆造血。有作者认为MDS合并骨髓增生低下与重型再生障碍性贫血两者都是免疫性骨髓抑制的结果,只是程度有所不同。都可采用免疫抑制治疗。
3.并发免疫性疾病近年来关于MDS并发免疫性疾病的报道日渐增多。免疫性疾病可发生于MDS诊断之前、之后或同时。Enright等分析221例MDS患者,并发免疫性疾病者30例,占13.6%。另有10例临床无免疫性疾病表现,但有免疫性疾病的血清学异常。已报道并发于MDS的免疫性疾病有皮肤性或系统性血管炎、风湿性骨关节炎、炎性肠病、复发性多软骨炎、急性发热性中性粒细胞性皮炎(AFND,或称Sweet’s综合征)、坏死性脂膜炎、桥本甲状腺炎、干燥综合征(舍格伦综合征)、风湿性多肌痛,等等。免疫性疾病可并发于MDS各个亚型,但较多并发于有克隆性和复杂染色体异常者。MDS并发某些免疫性疾病(如Sweet’s综合征)时,病情常迅速恶化或在短期内转白。免疫抑制治疗对部分患者可控制病情,改善血液学异常。
4.最常见的并发症为感染、发热 主要是肺部感染、贫血、严重者可并发贫血性心脏病。出血主要见于皮肤、黏膜及内脏出血、关节疼痛等。急性白血病 MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13%,此组病例生存期达50个月;MDS中RAEB与CMML组中则有35%~40%演变为急性髓细胞白血病,中位生存期仅14~16个月,RAEB-T演变位急性白血病,中位生存期为三个月。约20%的MDS患者有出血表现,常见于皮肤,呼吸道,消化道等,也有颅内出血者。
骨髓增生虽然很难治,但也不是任何人都有可能得骨髓增生,所以我们不要过于恐慌,首选要做好预防骨髓增生的工作,养成一个良好的生活习惯非常的重要,千万不要因为一时的麻痹大意而造成严重的后果。石家庄红十字智魁医院是专业治疗骨髓增生的医疗机构为方便广大患者朋友现已开通网上咨询,您可上网搜寻智魁医院与专家在线交流。
...、脾功能亢进、风湿免疫性疾病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等导致的均不可自愈,需积极治疗原发病。但若是周期性中性粒细胞减少症,只在发作期出现中性粒细胞减少,其他时间血象可完全恢复至正常。
2021-01-02 浏览(3798)
正常人群出现增生性骨髓象,这种情况是不需要进行任何治疗的。如果是缺乏造血原料铁,叶酸,维生素B12出现的增生性骨髓象,需要补充相应元素进行治疗。所以发生增生性骨髓象的时候,不要急于治疗,需要对其病因进行详...
2020-09-18 浏览(7749)
增生性贫血骨髓象是否好治和导致增生性贫血骨髓象的原因是有关系的。导致增生性贫血骨髓象的病因最常见的是缺乏造血原料铁,叶酸,维生素b12等,病人可以表现为缺铁性贫血或者巨幼细胞性贫血,是比较容易治疗的,按照...
2020-09-18 浏览(5875)
骨髓纤维化是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,及其纤维组织严重地影响造血功能而引起的一种骨髓增生性疾病,原发性骨髓纤维化又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。
2019-12-28 浏览(6181)
A:骨髓异常增生的常用治疗方法有输血治疗、药物治疗、化疗以及干细胞移植等。
张晓乐副主任医师聊城市人民医院
A:骨髓的增生程度与疾病的发展快慢以及炎症感染有直接关系,本病的治疗主要是以化疗为主,必要时可进行骨髓移植。
任正新主治医师河西学院附属张掖人民医院
A:对于骨髓增生综合征想根治的话,是需要做下造血干细胞移植的,另外需要对症治疗的。
李红冬副主任医师深圳市宝安区人民医院
A:如果确诊以后要及时就医治疗,避免出现病情加重,一般就是药物化疗,促进造血,就医血液内科及时治疗。
王富主治医师济南市中西医结合医院