病理改变:
本病的主要病变是大脑白质广泛的脱髓鞘,由枕部向额部蔓延,以顶、颞叶受损最明显。电镜检查可见特异的脂质板层。肾上腺皮质萎缩。
临床症状:
肾上腺脑白质营养不良起病于3~14岁之间,神经系统表现和肾上腺皮质受损的症状可以分别单独出现。
神经症状是进行性的,有视力障碍、智力低下、走路步态不稳、瘫痪。开始可为一侧症状,以后逐渐发展为全身性对称性四肢瘫痪,痴呆。抽筋发生较晚。还可有耳聋、眼部视神经萎缩,颅内压增高时病儿有头痛、呕吐等表现。
肾上腺皮质受损表现为肾上腺皮质功能不全,小儿早期表现为乏力、记忆力减退、劳动力下降。皮肤色素沉着,呈棕黑色,以面部、四肢暴露部位明显。
粘膜色素沉着,以口唇、舌、牙龈处明显,呈点片状,蓝黑色。还可能有食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、注意力不集中、思睡、失眠、性格改变等表现。
诊断:
本病的诊断主要根据临床表现。查尿中17-酮类固醇和17-羟皮质类固醇皆减低,脑脊液压力增高,蛋白和γ?球蛋白增高,X线颅骨拍片可见颅骨缝裂开。
治疗:
本病的治疗当有严重肾上腺皮质功能不全时用肾上腺皮质激素治疗有效。对症治疗用抗惊厥药物可防止抽筋。本病有遗传,且男孩多见,所以有家族史的下一代,如产前B超确定为男婴,可考虑终止妊娠。
小儿夜间多梦原因有很多,有缺钙的原因引起的,可以补充钙和维生素D来进行调理,也是要适当的晒太阳,增加营养.
2024-02-03 浏览(3344)
小孩多梦可以多吃富含卵磷脂、蛋白质的食物,比如鱼肉等。缺钙的原因引起的。
2024-01-06 浏览(5399)
怀孕初期胎儿还比较小,对蛋白质、脂肪、淀粉等能要需求不高,无需额外摄入。
2023-10-27 浏览(2040)
阳了是指新型冠状病毒检测阳性,感染新型冠状病毒后,可以通过积极地配合治疗,保持均衡的营养,都有利于病情的恢复。
2022-12-26 浏览(9478)
A:脑白质营养不良患者可以服用营养大脑神经的药物,也可多吃一些富含蛋白和钙类的食物。
陈启众副主任医师宁夏医科大学总医院
A:出现了易燃性脑白质营养不良的症状,最好及早的去医院进行治疗,平时多注意营养均衡,定期检查。
陈启众副主任医师宁夏医科大学总医院
A:这样的情况可能没有特别好的治疗办法,需要根据孩子具体的情况给予相应的治疗措施。
张勤良主治医师临沂市人民医院
A:只能通过吃药的方式来缓解孩子的症状。日常生活中一定要多补充营养,多锻炼,不要过度的劳累。
陈启众副主任医师宁夏医科大学总医院