血友病是一组遗传性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病,主要病理变化是凝血过程的第一阶段——凝血活酶生成障碍。分为AB两型。血友病的症状有以下几个方面。
1.皮肤、粘膜出血 由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿,但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。
2.关节积血 是血友病A患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期:
A.急性期:关节腔内及关节周围组织出血,导致关节局部发热、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限,关节多处于屈曲位置。
B.全关节炎期:多数病例因反复出血,以致血液不能完全吸收,白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚。
C.后期:关节纤维化/关节强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位,形成特征性的血友病步伐。
3.肌肉出血和血肿 在重型血友病A常有发生,多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。
4.血尿 重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
99药剂师温馨提示:典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止,从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。
如果患者症状不是很严重时,只需要局部外用抗生素即可。例如常用的药物有3%过氧化氢溶液等。
2024-04-20 浏览(4789)
中耳炎患者如果出现了发烧的症状,说明疾病已经发展到全身的阶段,此时就要及时去医院治疗。
2024-04-12 浏览(5831)
如果孩子大于6岁,尿床症状每月发生一次以上,持续三个月以上就可以诊断为遗尿症。
2024-03-24 浏览(3536)
宝宝如果出现消化不良的症状,可以通过以下方法进行调理:
2024-02-18 浏览(8864)
A:女性血友病如果生育男孩,有一半的几率会患上血友病,如果生女孩则有一半几率是血友病基因携带者,但是不发作,还有一半的几率是不携带的正常人。
张晓乐副主任医师聊城市人民医院
A:此病主要表现为出血的,目前对于血友病这个是没有什么太好办法可以根治的。
李红冬副主任医师深圳市宝安区人民医院
A:血友病应该及时进行治疗,在急性出血期可以及时使用止血药物来进行治疗,在饮食上要注意清淡,不要吃辛辣的食物。
王林中主任医师鄂州市中心医院
A:对于血友病的治疗,是需要输凝血因子进行治疗的,另外应该要注意避免外伤的。
李红冬副主任医师深圳市宝安区人民医院