一、发病原因

　　1.中枢性尿崩症：任何导致AVP合成、分泌与释放受损的情况都可引起本症的发生，中枢性尿崩症的病因有原发性、继发性与遗传性3种。

　　(1)原发性：病因不明者占1/3～1/2。此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数目减少，Nissil颗粒耗尽。AVP合成酶缺陷，神经垂体缩小。

　　(2)继发性：中枢性尿崩症可继发于下列原因导致的下丘脑-神经垂体损害，如颅脑外伤或手术后、肿瘤(包括原发于下丘脑、垂体或鞍旁的肿瘤或继发于乳腺癌、肺癌、白血病、类癌等恶性肿瘤的颅内转移)等；感染性疾病，如结核、梅毒、脑炎等；浸润性疾病，如结节病、肉芽肿病(如Wegener肉芽肿)组织细胞增生症Hand-Schüller-Christian病；脑血管病变，如血管瘤；自身免疫性疾病，有人发现患者血中存在针对下丘脑AVP细胞的自身抗体；Sheehan综合征等。

　　(3)遗传性：遗传方式可为X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。X连锁隐性遗传方式者多由女性遗传，男性发病，杂合子女孩可有尿浓缩力差，一般症状轻，可无明显多饮多尿。wolfrarn综合征或称DIDMOAD综合征，临床症群包括尿崩症、糖尿病、视神经萎缩和耳聋，它是一种常染色体隐性遗传疾病，常为家族性，病人从小多尿，本症可能因为渗透压感受器缺陷所致。

　　2.肾性尿崩症：肾脏对AVP产生反应的各个环节受到损害导致肾性尿崩症，病因有遗传性与继发性两种。

　　(1)遗传性：呈X-连锁隐性遗传方式，由女性遗传，男性发病，多为家族性。近年已把肾性尿崩症基因即G蛋白耦联的AVP-V2R基因精确定位于X染色体长臂端粒Xq28带上。

　　(2)继发性：肾性尿崩症可继发于多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。代谢紊乱如低钾血症、高钙血症也可导致肾性尿崩症。多种药物可致肾性尿崩症，如庆大霉素、头孢唑林钠、诺氟沙星、阿米卡星、链霉素、大剂量地塞米松、过期四环素、碳酸锂等。应用碳酸锂的患者中20%～40%可致肾性尿崩症，其机制可能是锂盐导致了细胞cAMP生成障碍，干扰肾脏对水的重吸收。

　　总的说来，中枢性尿崩症可分为两大类：先天性和获得性。前者主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症；后者主要有特发性中枢性尿崩症以及创伤、手术、肿瘤、缺血、感染、肉芽肿性病变、自身免疫等引起的尿崩症。先天性中枢性尿崩症、特发性中枢性尿崩症以及自身免疫性中枢性尿崩症皆因神经垂体系统本身病变所致，有人将其统称为原发性中枢性尿崩症；外伤、手术、肿瘤、感染、肉芽肿及血管性病变所致者则称为继发性中枢性尿崩症。

　　二、西医治疗尿崩症

　　1、水剂加压素：尿崩症可用激素替代治疗。血管加压素口服无效。水剂血管加压素5～10U皮下注射，作用可持续3～6小时。这种制剂常用于神智不清的继发于脑外伤或神经外科术后起病的尿崩症患者的最初治疗。因其药效短，可识别神经垂体功能的恢复，防止接近静脉输液的病人发生水中毒。

　　2、粉剂尿崩症：赖氨酸加压素是一种鼻腔喷雾剂，使用一次可产生4～6小时抗利尿作用。在呼吸道感染或过敏性鼻炎时，鼻腔粘膜水肿，对此类药物吸收减少。在这种情况下和意识丧失的尿崩症病人，应皮下注射脱氨加压素。