尿崩症的典型症状

　　1.低渗性多尿

　　多尿为DI患者最显著的症状，CDI患者一般起较急，日期明确。尿量超过2500ml/d或50ml/(kg.d)]，并伴有烦渴和多饮。夜尿显著增多，尿量一般在4L/d以上，极少数可超过10L/d，但也有报道可达40L/d。尿比重为1.0001～1.0005，尿渗透压为50～200mOsm/L，明显低于血浆渗透压。长期多尿可导致膀胱容量增大，因此排尿次数有所减少。部分性尿崩症患者症状较轻，尿量为2.4～5L/d，如限制水分摄入导致严重脱水时，尿比重可达1.010～1.016，尿渗透压可超过血浆渗透压达290～600mOsm/L。如果患者渴觉中枢未受累，饮水未受限制，则一般仅影响睡眠，体力软弱，不易危及生命。如果患者渴觉减退或消失，未能及时补充水分，可引起严重失水、血浆渗透压和血清钠水平明显升高，出现极度软弱、发热、精神症状，甚至死亡。一旦尿崩症合并腺垂体功能减退症时，尿崩症可减轻，糖皮质激素替代治疗后症状可再现或加重。

　　2.原发病的临床表现

　　继发性尿崩症的患者还有原发病的症状和体征。外伤性CDI的患者可表现为暂时性尿崩症和三相性尿崩症。三相性尿崩症可分为急性期、中间期和持续期。急性期表现为多尿，在损伤后发生，一般持续4-5天，主要是因为损伤引起神经元休克，不能释放AVP或释放无生物活性的前体物质。中间期表现为少尿和尿渗透压增高，由AVP从变性神经元中溢出，使循环中AVP突然增多所致。持续期表现为持续性多尿，出现时间不定，道标视上核和室旁核内大细胞神经元消失>90%或垂体柄不可逆损伤>85%。

　　尿崩症病人要注意哪些

　　(1)尿崩症术后病人，如术中已用足够液体，术后相应会出现多尿。此时应在原有补液基础上补充约2/3尿量的液体，并采用0.45%盐水。

　　(2)如静脉补液(或鼻胃管)仍无法弥补液体丧失(通常此时尿量)300ml/小时，可选用下列药物治疗，并根据尿量调整用药剂量、速度：①精氨酸血管加压素5u(水剂)，静脉、肌内或皮下注射，每4～6小时1次。应避免使用鞣酸血管加压素(油剂)，因其吸收和作用时间不稳定。②血管加压素：开始0.2u/分，静脉滴注(最大用量为0.9u/分)。③弥凝静脉注射，根据尿量调整。通常成人剂量为1～4μg/次，》1岁0.4～1μg/次，≤1岁0.2～0.4μg/次，分两次使用。

　　(3)口渴机制不完善者，有脱水或水潴留危险者，可采用每日记尿量及体重，采用ADH刺激剂，以保持出入水量平衡及正常尿量。每周或隔日随访有关实验室检查，包括血钠、血尿素氮。

　　(4)卧床、昏迷、木僵或脑死亡病人：每小时测出入水量，每4小时测尿密度。如尿量》250ml/小时应随时测尿密度。实验室检查：每6小时测肾功能及尿渗透压。