一、什么是血友病?
血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。在我国,血友病的社会人群发病率为5~10/10万,婴儿发生率约1/5000。
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。血友病是女性携带导致下一代男性发病,可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。
二、血友病可怕吗?具体症状有哪些?
出血是血友病的主要临床表现,患者终身有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向,重型可在出生后既发病,轻者发病稍晚。
1、皮肤、粘膜出血
由于皮下组织,齿龈,舌,口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位,幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿,但皮肤,粘膜出血并非是本病的特点。
2、关节积血
关节出血是血友病A患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久、运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝,髋,肘,肩,腕关节等处。
3、肌肉出血和血肿
在重型血友病A常有发生,多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。
4、血尿
重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史,但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
5、假肿瘤(血友病性血囊肿)
囊肿可以发生在任何部位,多见于大腿,骨盆,小腿,足,手臂与手,也有时发生于眼。
6、创伤或外科手术后出血
各种不同程度的创伤,小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
7、其他部位的出血
消化道出血可表现为呕血,黑便,血便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃,十二指肠溃疡;咯血多与肺结核,支扩等原发病灶有关;舌下血肿可致舌移位,若血肿向颈部发展,常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。
三、血友病能治愈吗?
血友病是一种终身性的出血性疾病,应对携带者作产前检查,控制患儿及携带者的出生,以期达到降低人群的发病率,做到优生。
血友病目前尚无彻底治愈的方法,因此,要重视综合治疗,除在出血时相应输注各种凝血因子制品外,中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。
对于轻微的中耳炎是可以通过自身免疫能力来恢复的。但是如果自身免疫能力较弱时,可能需要药物辅助才能够有治愈的可能。
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如果孩子年龄过小,仍在母乳的时候,尽量不要吃动物内脏。
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很多人在怀孕以后会对自己在饮食上有各种限制,尤其是家里有老人家,经常会告诉孕妇这个不能吃那个不能吃。
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A:女性血友病如果生育男孩,有一半的几率会患上血友病,如果生女孩则有一半几率是血友病基因携带者,但是不发作,还有一半的几率是不携带的正常人。
张晓乐副主任医师聊城市人民医院
A:此病主要表现为出血的,目前对于血友病这个是没有什么太好办法可以根治的。
李红冬副主任医师深圳市宝安区人民医院
A:血友病应该及时进行治疗,在急性出血期可以及时使用止血药物来进行治疗,在饮食上要注意清淡,不要吃辛辣的食物。
王林中主任医师鄂州市中心医院
A:对于血友病的治疗,是需要输凝血因子进行治疗的,另外应该要注意避免外伤的。
李红冬副主任医师深圳市宝安区人民医院