生活中有很多的怪病,像是皮肤一碰就溃烂、克罗恩病以及东方美女病等罕见的疾病。今天要讲的是硬皮症,下面就一起去了解一下。
女孩患硬皮症
27岁的郑嫒是一名硬皮症患者。2015年大学毕业后,她在成都一家科技公司从事笔译工作。2016年底她考虑再三后,辞去工作,专心投入一项公益事业:“硬皮病关爱之家”。这是一个由她和病友发起、在罕见病发展中心的帮助和支持下创办的新公益组织,希望硬皮病患者能够信息共享,团结互助。
公交车是郑嫒的日常出行工具,她小小的个头隐没在拥挤的人群里。物以稀为贵,治疗罕见病的药物贵是常态,因而其又被称之为“孤儿药”。而国内医疗流通渠道长,这种低频刚需药品,在信息不对称之下,患者用药需求和药企之间的供需更是不匹配,有时候有钱也买不到药。
郑嫒成立硬皮病关爱之家后,现在有将近1500位来自全国各地的病友找到组织,大家分享着病痛经历,互相激励,抱团取暖,也分享着“哪里有药”的信息。 “同病相怜吧,我们聚在一起,才会发现虽然罕见,但我们也不孤单。”郑嫒说。
成都各大医院和药店时常能看到郑嫒的身影,她举例:“像积雪苷片,薄芝片,一般药店根本买不到;有病友反映,常吃的脉管复康片、青霉胺等,最近更是难找,大城市的药店也买不到。”
硬皮病同时也是慢性病,需要长期服药物控制病情。“现在每天要吃3次药,一天吃36颗药。包括积雪苷片,薄芝片、钙片等,加上中药调理,每个月药品开销就要1700元左右,而硬皮病在全国范围内还没有列入特殊医保。”郑嫒说,不容易买到的青霉胺,她不得不停用。
什么是硬皮症
硬皮症,即系统性硬化症,也称为硬皮病,是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并会累及多个内脏器官的全身性自身免疫疾病。
硬皮症的症状
1.随天气变化:出现雷诺氏现象(即在干冷天气时,肢体末端会变得苍白,而当血管重新畅通时反而会变红)及皮肤变硬、增厚。
2.肠胃道:包括吞咽困难、胃酸逆流、肠蠕动变低等。
3.肺脏:间质性肺脏纤维化及肺动脉高压,是目前全身性硬化症最常见的死因。
4.肾脏:最严重的是肾性高血压危象,指因血管的病变造成突发性的高血压,并导致肾功能快速变坏、视网膜病变、毛细血管性溶血及高血压脑病变等。
5.心脏:少数可以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。
6.肌肉骨骼:全身关节痛和晨间僵硬是典型的症状。
7.恶性肿瘤:硬皮症的患者罹患肺部肿瘤的机率较一般人为高。
硬皮症的发病原因
1.遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2.学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3.免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
4.结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
5.细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。
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如果患者症状不是很严重时,只需要局部外用抗生素即可。例如常用的药物有3%过氧化氢溶液等。
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A:是一种比较罕见的疾病,可以通过合适的药物来进行治疗,一定要遵从医生嘱咐,不可以擅自选择,也要做好日常生活当中的眼部护理。
陶远副主任医师济南市第二人民医院
A:这样的疾病属于罕见病,可以考虑去大一点的医院就诊,但是需要注意防止皮肤感染的情况。
张勤良主治医师临沂市人民医院
A:目前没有比较好的中药来治疗这个疾病,因为这个疾病属于罕见病,具体发病机制还不清楚,目前主要是用扩血管的药物治疗,比如硝苯地平和复方丹参片等等。如果是出现的内脏损害,可以用糖皮质激素治疗。
刘立宁副主任医师聊城市人民医院
A:T细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金病,致病因素如HTLV-和EB病毒在亚洲国家多见,有复发可能。
崔方博副主任医师马鞍山市人民医院