甘肃省武威肿瘤医院肿瘤科
原发食管的恶性黑色素瘤比例不高,约占食管恶性肿瘤的0.1%~0.2%,占全部消化道黑色素瘤的2%,但是预后极差,对化疗放疗治疗很不敏感,而且远端转移发生率很高且时间很短。全世界对于该病的报告有数千例,其中大部分是来自日本的报道。该病可好发于7~82岁各年龄段人群,但多件与60岁左右的老年人,男性发病明显高于女性,有温馨报告男女比例可达2:1,其发病原因至今不明,有学者认为可能和酒精,烟草摄入等因素有关。
肿瘤发病部位以食管中下段多见,可能与黑色素细胞集中分布在该区域有关。临床表现与其他食管的恶性肿瘤症状相似,主要为吞咽困难,其他的症状还有胸骨后疼痛,咳血,消受,贫血等。有淋巴结转移时,查体可发现左锁骨上淋巴结肿大,上消化道造影可见与食管癌类似的充盈缺损。
由于食管黑色素瘤的临床表现无特异性,体征和影像学检查与食管癌腔内型相似,因此要注意与食管癌的鉴别诊断,确诊主要依靠内镜检查进行病理活检。内镜下食管癌往往呈单发,息肉状,向腔内生长,表面可有溃疡,而转移性黑色素瘤病变则呈结节状,广泛分布。另外,内镜下恶性黑色素瘤肿瘤组织还可以发生颜色改变,典型者为黑色或者黑褐色,少数为无色肿物。免疫组织化学检查HMB-45,S-100阳性有助于进一步的明确诊断。
食管恶性黑色素瘤患者往往确诊时分期已较晚,日本一项大宗原发食管恶性黑色素瘤的报道发现,这部分患者确诊时即已有47%发生转移,主要的转移部位为肝(31%),纵隔(29%),肺(18%),脑(13%)。对于较早期的食管恶性黑色素瘤,主要的治疗手段仍然是根治性手术切除;已失去手术机会的患者可考虑姑息放疗,化疗及生物治疗,Naomoto等应用DTIC+ACNU+CDDP方案进行食管黑色素瘤的术前辅助化疗,肿瘤缩小了70%,也有研究者应用该方案一例淋巴结阳性的术后患者化疗,期存活了29个月。但这些治疗尚无报道证实能够明显改善患者的预后。
目前,食管黑色素瘤的预后仍然极差,一般存活期只有一年以内,5年生存率低于5%。
99热心医生温馨提醒:食管恶性黑色素瘤很多一确诊就是中晚期,要治疗就变的比较困难,所以平时自己身体要是有出现异常肿块或者黑痣就要及时注意了。
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