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严重原发性肺动脉高压现在成为严重特发性肺动脉高压，是原因不明的肺动脉压力持续升高为特征的一种疾病，这种疾病一般起病隐匿，症状缺乏特异性，一般可见有呼吸困难、胸痛、乏力、头晕、咯血等症状，这种疾病的愈后一般不是特别好，多数在出现症状后数年死亡，平均生存时间为2~3年。
一般来说，通过一些相关的检查，比如胸部x线，胸部CT扫描、超声心动图、肺功能测定、肺动脉血管造影等检查可以确诊。必要的话可以配合医生治疗，通常早期诊断与早期治疗，有望延缓严重特发性肺动脉高压的病情进展，改善患者的愈后，尽量延长患者的生命，改善生活质量。
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