小儿法洛四联症,它是一种发干型的先天性心脏病,也是比较常见的先天性心脏病。它主要表现为室间隔缺损,主动脉的骑跨,右心室肥大以及肺动脉口狭窄,这四种畸形。
其中,室间隔缺损和肺动脉口狭窄是最基本的病变。如果没有主动脉骑跨,称之为不典型的四联症。如果四联症合并有房间隔缺损时,又称之为五联征。肺动脉瓣狭窄,合并有房间隔缺损或者是软孔未闭,称之为三联症。
由于肺动脉口狭窄,右心室排出受阻,右心室压升高,可以找到致右室的肥厚,右心室的血液可以经过室间隔缺损,进入主动脉,使体循环动脉血压饱和度明显的下降,患者可以出现发绀的现象。