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原发性肺动脉高压的治疗方案，主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成以及心功能衰竭等这方面的问题进行相关治疗，比如药物治疗，因为患者由于右心功能不全、血流瘀滞等原因导致肺循环中易形成原位血栓，需要口服抗凝药，利尿剂也是属于需要用的一种药，主要用于负荷容量过重的心功能不全，短期应用地高辛可使肺动脉高压患者的心脏输出量适当的增加。钙通道阻滞剂也可以用于急性肺血管扩张试验阳性的患者。
日常生活中需要避免劳累，预防呼吸道感染，增强战胜疾病的信心，加强营养，预防贫血，避免吃辛辣刺激的食物。
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